Otoimmün bir hastalık: Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis, klasik otoimmün bir hastalık. Otoantikorların nöromusküler kavşakta bulunan proteinleri hedef alması sonucu meydana geliyor. Otoimmün hastalık, bir canlının savunma sisteminin kendi vücut hücrelerine de saldırdığı ve kendi vücut hücrelerini yok etmeye çalıştığı duruma verilen ad. Otoantikorlar ise, vücudun bağışıklık sistemi tarafından mikroplar ya da virüsler yerine vücudun kendi hücrelerine karşı geliştirilen antikorların adı. 

“Myasthenia gravis” terimi Yunan (myastenia = kas hastalığı) ve Latin (gravis = ağır) dillerinden geliyor. Bu hastalık:

- İlk kez 17. yüzyılda Dr. Thomas Willis tarafından tanımlanmış.

- 1930’larda sinir - kas tetiklenmesinde bir kusura bağlı olduğu açıkça anlaşılmış.

- 1960’larda otoimmün bir hastalık olduğu öngörülmüş.

- Bu hipotez 1970’in ortalarında, Dr. J. Patrick ve Dr. J. Lindstrom tarafından, sinirle kas arasındaki kavşakta bulunan anahtar hedefleri tasarlayan özgün immün otoantikorların hastaların çoğunda keşfedilmesiyle doğrulanmış.

Myasthenia gravis bütün ırklarda, her iki cinste de görülebiliyor. Ancak bu hastalığa kadınlarda erkeklere oranla biraz daha sık rastlanıyor. Genellikle kadınlarda en sık 20–40 yaşları arasında, erkeklerde ise biraz daha ileri yaşlarda başlıyor. Hastalığa hangi sıklıkta rastlandığı henüz tam olarak bilinemiyorsa da, çeşitli ülkelerde yapılan incelemeler genel nüfusa göre on binde bir oranında görüldüğünü ortaya koyuyor. Myasthenia gravis kalıtımsal bir hastalık değil. Ancak, hastaların yaklaşık % 2’sinde sinir-kas tetiklenmesinde kalıtımsal kusurlar bulunuyor. Bu durumda hastalığa ‘konjenital (doğuştan) myasteni’ ismi veriliyor. 

Myasthenia gravisin en önemli göstergesi istemli kaslarda duyusal belirtiler ve ağrının eşlik etmediği güçsüzlük. Güçsüzlük kaslar kullanıldıkça artıyor. Ancak yorulan kaslar dinlendirildiğinde güçsüzlük azalıyor. Hastalık sıklıkla, günden güne hatta aydan aya, değişebiliyor. Oldukça hızlı da kötüleşebilen hastalıkta hastaların çoğunda ilk etkilenen kaslar gözleri hareket ettiren kaslar oluyor. Bu durum göz kapağı düşmesine (pitos) ve çift görmeye (diplopi) neden oluyor. Hastaların yaklaşık % 15’inde ilk belirtiler yüz ve boğaz kaslarında görülüyor. Bu durum ses değişikliğine, yutma güçlüğüne, çiğneme sorunlarına ve sinirli yüz ifadelerine neden olabiliyor. Myasthenia gravis boyunda, kollarda ve bacaklarda da güçsüzlük yaratabiliyor. Ancak bu durum genellikle gözlerdeki ya da boğazdaki kas zayıflığı ile birlikte görülüyor. Rahatsızlık özellikle kolları bacaklardan daha sık etkiliyor. Ayrıca boyundaki zayıflık başı dengede tutmayı zorlaştırabiliyor. Ağır olgularda ise hasta bir solunum cihazına ihtiyaç duyabilecek kadar güçsüzleşebiliyor.

Myasthenia gravis hastalarının özellikle tiroid hastalığı ve diğer otoantikorları geliştirme potansiyelinin oldukça yüksek olduğu görülüyor. Yorgunluk, hastalık, stres ve bazı ilaçlar Myasthenia gravisi kötüleştirecek faktörler arasında yer alıyor.

Myasthenia gravis ömür boyu süren bir sağlık durumu; tıbbi olarak hastalığı yönetmenin anahtarı ise erken teşhis. Bu yüzden nefes almakta, görmekte, yutmakta, çiğnemekte, yürümekte, ellerini ve kollarını kaldırmakta, başını dik tutmakta zorlananların doktora görünmelerinde yarar var. Ne yazık ki, bu hastalığın kesin bir tedavisi bulunmuyor; ancak, belirtiler kontrol altında tutulabiliyor. Myasthenia gravis hastalarının izleyeceği yol her hastanın kendi doktoru tarafından kendisine özel olarak belirleniyor. Uygulanacak tedavi genel kas fonksiyonunu arttırmayı, hastalıktan etkilenen yutma ve solunum kaslarının ortaya çıkaracağı problemlere engel olmayı amaçlıyor. Myasthenia gravis tanısı alan çoğu kişi tedavi sonucunda kas dayanıklılığını arttırabiliyor ve normal ya da normale yakın bir hayat sürebiliyor.

Engellerimizi hissettirmeyecek engelsiz bir yaşam dileği ile…

Not: Bu yazının hazırlanmasında noroloji.org., Mayo Clinic, Dijital Akademi Türkiye Klinikleri ve doktorun.net web sitelerindeki bilgilerden yararlanılmıştır.