Kalp aortu supabı tıkalı fetüslere, anne karnında başarılı ameliyat yapılıyor
Güncelleme Tarihi:
Oluşturulma Tarihi: Nisan 01, 2006 00:00
Kalpleri hasta olan bebekleri doktorlar artık ana rahmindeyken ameliyat ediyor. Özellikle aortik supabı tıkalı olduğu saptanan fetüse, rahimde müdahale edildi ve kalbin sol tarafının yeterince gelişmemesine bağlı olan Hipoplastik Sol Kalp Senromu (HLHS) hastalığı, bebek doğmadan engellendi. Doğduktan sonra ameliyattan ve hastalıktan eser bile yoktu.
Anne adayı kadın, ikinci ultrason taraması için doktoruna başvurduğunda 29 haftalık hamileydi. Daha önce 24 haftalıkken yapılan ultrason taramasında doktoru ileri bir tetkike gerek duymamıştı. Fakat hamile kadın, o dönemde yaşadığı huzursuzluğu "İçimde bir ses doktoru yeniden görmem gerektiğini söylüyordu" diye anlatıyor.
İçindeki ses haklıydı. Kısa bir süre sonra kız bebekte bazı anormallikler olduğu ortaya çıktı. Bebeğin aortik supabı tıkalıydı. Böyle bir bozukluk kalbin sol tarafının yeterince gelişmemesi anlamına gelebilirdi. "Hipoplastik Sol Kalp Sendromu" (HLHS) denilen bu durum, doğumdan sonra bebeğin bir dizi zorlu ameliyat geçirmesini gerektirir.
Fakat Boston Çocuk Hastanesi’nden (Children’s Hospital Boston) ve bu hastanenin yakınlarındaki Brigham Kadın Hastanesi’nden doktorlar, aileye farklı bir seçenek sundular.
Devrim niteliğindeki bu müdahalede bebek henüz annesinin rahminde iken ameliyat edilecekti. Birkaç gün sonra hamile anne ülkenin diğer ucuna uçtu. Hamileliğin 30.haftasında doktorlar rahimden fetüsün kalbine bir iğne sokarak, bir balon yardımıyla tıkalı olan supabı açtılar.
6 hafta sonra bebek doğdu ve çocukta HLHS’nin izi bile yoktu. Küçük bebek, sağlıklı büyüyor.
Tıpta bir ilk
Camryn ismi verilen bebek ayrıca tıbbı açıdan bir ilk’i de temsil ediyor. Bundan otuz yıl önce HLHS tanısı konan bebekler birkaç günlük veya en fazla birkaç haftalıkken ölmeye mahkûmdu.
Bugün, ultrason ile erken tanı ve doğum sonrası ameliyatlar sayesinde her yıl ABD’de doğan 1.500’den fazla HLHS bebeği hayatta kalıyor. Bunların içinde en yaşlısı bugün 20 yaşında. Ne var ki bu tıbbi açıdan kolay bir yolculuk değil.
Bebeklerin yüzde 10’u ile 25’i ilk ameliyattan sonra yaşamını yitirebiliyor ve hayatta kalanlar ise yaşamları boyunca dikkatli yaşamak zorunda. Bazıları kalp piline ihtiyaç duyarken, bazılarına kalp nakli bile gerekebiliyor.
Bu hastalık o kadar şiddetli seyredebiliyor ki, çocuklarına bu sıkıntıları yaşatmak istemeyen çiftler hamileliklerini sonlandırmayı tercih edebiliyor.
HLHS’de yeni umutlar
Şimdi Boston grubu bu kötümser tabloyu değiştirmeye çabalıyor. Bunun için fetal müdahale denilen ana karnında ameliyat yöntemine başvuruyorlar. Henüz deneysel nitelikte olan bu girişim, potansiyel getirisi açısından çok parlak bir gelecek vaad ediyor.
Burada hedef, HLHS daha gelişmeden önünü kesmek. Bunu bir zafer gibi yorumlamak için daha çok erken, ancak Çocuk Hastanesi’ndeki çocuk kardiyolojisi bölüm başkanı Dr. Jim Lock bu konuda iyimser: "Bu müdahalelerde açıkça geleceğimizi görüyorum" diyor.
İnsan kalbinin gelişimi anatomik açıdan bir mucize gibidir.
Organ yaşama dar bir tüp olarak başlar; ilk sekiz haftada eğilip bükülerek mükemmel bir yapı içeren nihai şeklini alır: 4 bölüm, 4 supap, iki duvar veya septüm, çeşitli atar ve toplar damarlar.
Vahim sonuç
Alt kısımdaki iki bölüm (karıncık) pompalama istasyonu gibi çalışır: Sağ karıncık kanı akciğerlere gönderir, sol karıncık ise (işi komşusundan daha zordur) kanı vücudun diğer bölgelerine gönderir.
Kimse HLHS’ye tam olarak neyin yol açtığını bilmiyor. Fakat bu konuda en önemli etmenin Camryn’inin de gelişiminin ilk günlerde yaşadığı "boru tesisatçılığı" olduğu düşünülüyor.
Bu sorun özetle aortik supabın daralmış olmasıdır. Bu bozukluk kanın sol karıncığa geri dönmesine yol açar. Bu da gelişmekte olan kalbin daha güçlü çalışmasını gerektirir. Zaman içinde kas yorulur, pompalamaya ve gelişimine son verir.
Bunun sonucu çok vahimdir: HLHS’li bebeklerin iki karıncığı yerine bir adet karıncığı vardır. Bu durumda kalbin yaşamını sürdürmesi mümkün değildir.
En başarılı tedavi
Şimdilik HLHS’nin en başarılı tedavisi üç aşamalı açık kalp ameliyatıdır. Birincisi doğumda, ikincisi 6 aylıkken, üçüncüsü 2 veya 3 yaşındayken yapılır.
Bu müdahalelerde kalbin sağ karıncığının sol karıncığın işlevini de yüklenerek tüm pompalama işlevini tümüyle yapması sağlanır (Kalbin tümünün nakli de bir seçenektir, ancak verici bulmak çok zordur).
"Biz kalbi tamir etmiyoruz" diye konuşan Philadelphia Çocuk Hastanesi’nden (CHOP) Fetal Kalp Programı direktörü Dr. Jack Rychik, "Kanın yönünü değiştirerek doğayı bir anlamda kandırıyoruz" diyor.
Bu müdahale 1980’li yılların ilk başlarında gündeme geldiği zaman "Tanrı’nın bir lütfü" olarak değerlendirilmişti ve binlerce bebeğin yaşamı kurtarılmıştı. Fakat bu bir tedavi değildi. Fetal uzmanlarının hedefi kalbin normal gelişimini tamamlaması ve HLHS’der tamamen kurtulmaktı.
Rahimde müdahalenin zorlukları
Rahimde müdahale bir takım cerrahi zorlukları beraberinde getirir. Her şeyden önce doktorun önünde biri anne diğeri fetus olmak üzere iki hasta vardır ve bunlardan biri bir sıvının içinde yüzmektedir.
Aralarında anestezistler, ekokardiyografi çeken uzmanlar, kadın-doğum uzmanları, radyologlar ve kardiyologlar ekip halinde, birlikta çalışmak zorundadır.
Ekip hareket planlarını karlı bir ultrason görüntüsü üzerinde kararlaştırır. Bir iğne, annenin karnından ve rahim duvarından dikkatli bir şekilde sokularak, üzüm tanesi büyüklüğündeki fetal kalbe uzanmalı ve oradan da aortik supaba girmelidir. Aortik supabın çapı spagetti makarnasınınki kadardır. Bu kadar dar bir alanda doktorlar bir balon şişirerek açıklığı genişletirler.
Cerrahi riskler
Teknik zorlukların yanı sıra cerrahi riskleri de hesaba katmak gerekir. Hem anne hem de fetüs anesteziden kaynaklanan komplikasyonlara hedef olabilirler.
Annede kan pıhtısı oluşabilir, enfeksiyon baş gösterebilir veya erken doğum yapabilir. Fetüs iğneden zarar görebilir, kardiyak distres oluşabilir veya rahimde ölebilir.
"Bazı operasyonların garantisi yoktur. Kısaca bu müdahalenin işe yarayacağını kimse garantileyemez" diye konuşan Lock’un meslektaşı Tworetzky, "Bu nedenle ailelere olasılıkları önceden söylemek zorundayız" diyor.
2000 yılından bu yana, Boston ekibi 50’den fazla müdahalede bulundu. Bunların hepsinin teknik açıdan başarılı olduğunu söylemek çok zor. Bazılarında iğne doğru yere gitmedi, bazılarında da balon beklenilen yararı sağlamadı.
Çok hasta olanlar
Çok hasta olan bebekler müdahaleye karşın öldüler, bazılarında ise HLHS gelişti. Fakat bazı hastalarda operasyon başarıyla sonuçlandı ve bebeklerde HLHS gelişmedi.
"Elimizde kalbi doğumdan önce düzeltebileceğimize dair çok sıkı kanıtlar var" diye konuşan Lock, "Bu da bu alanda çok önemli bir gelişme anlamına geliyor" diyor.
Ancak bu, zorlukların aşıldığı anlamına gelmemeli. Rahmin yeni bir çalışma alanı olmasının yanı sıra, bebeklerine yardımcı olmak isteyen ebeveynler de bu zorluklardan nasiplerini alıyor.
Doktorlar, hangi bebeklerin bu işlemden yarar sağlayabileceğini kesin olarak söyleyemiyor. Dolayısıyla hasta seçimi beraberinde bazı riskleri de getiriyor.
Garantisi yok
Müdahalenin sonunda yarar sağlanacağı kesin olsa bile, bebeğin ileride ne durumda olacağı konusunda kimse garanti veremiyor. CHOP’tan Rychik, fetüsteki kalp hastalıkları konusunda daha ileri araştırmaların yapılmasının gerekli olduğuna dikkat çekiyor.
Az sayıda olmalarına karşın, başka klinikler de bu konuya el atmış durumda. San Francisco’daki Kaliforniya Üniversitesi’nden (UCSF) doktorlar bugüne dek bir fetal operasyonu başarıyla yürüttüler; Cleveland Clinic ise iki ameliyat yaptı.
Cleveland’dan Dr. Stehpen Emery, "Artık fetüsü de hasta olarak kabul ediyoruz ve hastalığı iyileştirmek için elimizden ne gelirse yapmaya hazırız" diyor.
Gelecek için öngörüler
Fetal müdahale henüz emekleme aşamasında. Hasta bebeklerin sayısı daha az ve bu teknikte uzmanlaşmış doktorlara gerek duyuluyor. Fakat hasta bebeklerin şansı, hamilelik döneminde fetal bozuklukların mümkün olduğunca erken bir evrede tespit edilmesine bağlı.
Bugün kadınların yüzde 90’ı üç aylık sürede ultrason taraması ile ineceleniyor, ancak kalp bozukluklarının yalnızca yüzde 20 ile 30’u tespit edilebiliyor.
Bu da doktorların tam anlamıyla sağlıklı görünen bebekler doğurttuğunu ve aniden soluk alamadıkları için yitip giden bebeklere seyirci kaldıkları anlamına geliyor.
UCSF’den Dr.Lisa Hornberger bu konuda şöyle konuşuyor: "Burada sorun insanların neyi aramaları gerektiğini bilmemelerinden kaynaklanıyor."
Küçük Camryn sağlıklı
Times dergisinden aldığımız bir habere göre, bugün Hornberger kadın doğum uzmanları için seminerler düzenliyor ve kalp hastalıklarının ilk işaretlerinin ne olduğunu öğretiyor. Hasta bebekler bir kez teşhis edildiği zaman, doğumdan sonra hemen ameliyata alınabilir veya rahimdeyken müdahale edilebilir.
"Şu anda buzulun yalnızca suyun üzerindeki kısmını görebiliyoruz" diye konuşan Hornberger, "Tarama işlemlerini daha da geliştirmeliyiz. Eğer bu gelişmeyi başaramazsak müdahale tekniklerini geliştirmenin hiçbir anlamı kalmaz" diyor.
Camryn Paske , annesine göre "dizlerinin üzerinde evi talan eden bir terörist"ten başka bir şey değil. Fiziksel ve psikolojik açıdan tam anlamıyla normal bir bebek.
Ancak kalbi mükemmel değil. Kalbinin doğru pompalama yapması için günde üç ilaç alması gerekiyor. Bir gün hasarlı aortik supabının onarılması veya değiştirilmesi gerekebilir. Ancak şu anda tehlikenin en büyüğünden kurtulmuş durumda. Anne Melissa, "kendimi çok şanslı hissediyorum ve doktorlara çok şey borçluyum" diyor.
İçindeki ses haklıydı. Kısa bir süre sonra kız bebekte bazı anormallikler olduğu ortaya çıktı. Bebeğin aortik supabı tıkalıydı. Böyle bir bozukluk kalbin sol tarafının yeterince gelişmemesi anlamına gelebilirdi. "Hipoplastik Sol Kalp Sendromu" (HLHS) denilen bu durum, doğumdan sonra bebeğin bir dizi zorlu ameliyat geçirmesini gerektirir.
Fakat Boston Çocuk Hastanesi’nden (Children’s Hospital Boston) ve bu hastanenin yakınlarındaki Brigham Kadın Hastanesi’nden doktorlar, aileye farklı bir seçenek sundular.
Devrim niteliğindeki bu müdahalede bebek henüz annesinin rahminde iken ameliyat edilecekti. Birkaç gün sonra hamile anne ülkenin diğer ucuna uçtu. Hamileliğin 30.haftasında doktorlar rahimden fetüsün kalbine bir iğne sokarak, bir balon yardımıyla tıkalı olan supabı açtılar.
6 hafta sonra bebek doğdu ve çocukta HLHS’nin izi bile yoktu. Küçük bebek, sağlıklı büyüyor.
Tıpta bir ilk
Camryn ismi verilen bebek ayrıca tıbbı açıdan bir ilk’i de temsil ediyor. Bundan otuz yıl önce HLHS tanısı konan bebekler birkaç günlük veya en fazla birkaç haftalıkken ölmeye mahkûmdu.
Bugün, ultrason ile erken tanı ve doğum sonrası ameliyatlar sayesinde her yıl ABD’de doğan 1.500’den fazla HLHS bebeği hayatta kalıyor. Bunların içinde en yaşlısı bugün 20 yaşında. Ne var ki bu tıbbi açıdan kolay bir yolculuk değil.
Bebeklerin yüzde 10’u ile 25’i ilk ameliyattan sonra yaşamını yitirebiliyor ve hayatta kalanlar ise yaşamları boyunca dikkatli yaşamak zorunda. Bazıları kalp piline ihtiyaç duyarken, bazılarına kalp nakli bile gerekebiliyor.
Bu hastalık o kadar şiddetli seyredebiliyor ki, çocuklarına bu sıkıntıları yaşatmak istemeyen çiftler hamileliklerini sonlandırmayı tercih edebiliyor.
HLHS’de yeni umutlar
Şimdi Boston grubu bu kötümser tabloyu değiştirmeye çabalıyor. Bunun için fetal müdahale denilen ana karnında ameliyat yöntemine başvuruyorlar. Henüz deneysel nitelikte olan bu girişim, potansiyel getirisi açısından çok parlak bir gelecek vaad ediyor.
Burada hedef, HLHS daha gelişmeden önünü kesmek. Bunu bir zafer gibi yorumlamak için daha çok erken, ancak Çocuk Hastanesi’ndeki çocuk kardiyolojisi bölüm başkanı Dr. Jim Lock bu konuda iyimser: "Bu müdahalelerde açıkça geleceğimizi görüyorum" diyor.
İnsan kalbinin gelişimi anatomik açıdan bir mucize gibidir.
Organ yaşama dar bir tüp olarak başlar; ilk sekiz haftada eğilip bükülerek mükemmel bir yapı içeren nihai şeklini alır: 4 bölüm, 4 supap, iki duvar veya septüm, çeşitli atar ve toplar damarlar.
Vahim sonuç
Alt kısımdaki iki bölüm (karıncık) pompalama istasyonu gibi çalışır: Sağ karıncık kanı akciğerlere gönderir, sol karıncık ise (işi komşusundan daha zordur) kanı vücudun diğer bölgelerine gönderir.
Kimse HLHS’ye tam olarak neyin yol açtığını bilmiyor. Fakat bu konuda en önemli etmenin Camryn’inin de gelişiminin ilk günlerde yaşadığı "boru tesisatçılığı" olduğu düşünülüyor.
Bu sorun özetle aortik supabın daralmış olmasıdır. Bu bozukluk kanın sol karıncığa geri dönmesine yol açar. Bu da gelişmekte olan kalbin daha güçlü çalışmasını gerektirir. Zaman içinde kas yorulur, pompalamaya ve gelişimine son verir.
Bunun sonucu çok vahimdir: HLHS’li bebeklerin iki karıncığı yerine bir adet karıncığı vardır. Bu durumda kalbin yaşamını sürdürmesi mümkün değildir.
En başarılı tedavi
Şimdilik HLHS’nin en başarılı tedavisi üç aşamalı açık kalp ameliyatıdır. Birincisi doğumda, ikincisi 6 aylıkken, üçüncüsü 2 veya 3 yaşındayken yapılır.
Bu müdahalelerde kalbin sağ karıncığının sol karıncığın işlevini de yüklenerek tüm pompalama işlevini tümüyle yapması sağlanır (Kalbin tümünün nakli de bir seçenektir, ancak verici bulmak çok zordur).
"Biz kalbi tamir etmiyoruz" diye konuşan Philadelphia Çocuk Hastanesi’nden (CHOP) Fetal Kalp Programı direktörü Dr. Jack Rychik, "Kanın yönünü değiştirerek doğayı bir anlamda kandırıyoruz" diyor.
Bu müdahale 1980’li yılların ilk başlarında gündeme geldiği zaman "Tanrı’nın bir lütfü" olarak değerlendirilmişti ve binlerce bebeğin yaşamı kurtarılmıştı. Fakat bu bir tedavi değildi. Fetal uzmanlarının hedefi kalbin normal gelişimini tamamlaması ve HLHS’der tamamen kurtulmaktı.
Rahimde müdahalenin zorlukları
Rahimde müdahale bir takım cerrahi zorlukları beraberinde getirir. Her şeyden önce doktorun önünde biri anne diğeri fetus olmak üzere iki hasta vardır ve bunlardan biri bir sıvının içinde yüzmektedir.
Aralarında anestezistler, ekokardiyografi çeken uzmanlar, kadın-doğum uzmanları, radyologlar ve kardiyologlar ekip halinde, birlikta çalışmak zorundadır.
Ekip hareket planlarını karlı bir ultrason görüntüsü üzerinde kararlaştırır. Bir iğne, annenin karnından ve rahim duvarından dikkatli bir şekilde sokularak, üzüm tanesi büyüklüğündeki fetal kalbe uzanmalı ve oradan da aortik supaba girmelidir. Aortik supabın çapı spagetti makarnasınınki kadardır. Bu kadar dar bir alanda doktorlar bir balon şişirerek açıklığı genişletirler.
Cerrahi riskler
Teknik zorlukların yanı sıra cerrahi riskleri de hesaba katmak gerekir. Hem anne hem de fetüs anesteziden kaynaklanan komplikasyonlara hedef olabilirler.
Annede kan pıhtısı oluşabilir, enfeksiyon baş gösterebilir veya erken doğum yapabilir. Fetüs iğneden zarar görebilir, kardiyak distres oluşabilir veya rahimde ölebilir.
"Bazı operasyonların garantisi yoktur. Kısaca bu müdahalenin işe yarayacağını kimse garantileyemez" diye konuşan Lock’un meslektaşı Tworetzky, "Bu nedenle ailelere olasılıkları önceden söylemek zorundayız" diyor.
2000 yılından bu yana, Boston ekibi 50’den fazla müdahalede bulundu. Bunların hepsinin teknik açıdan başarılı olduğunu söylemek çok zor. Bazılarında iğne doğru yere gitmedi, bazılarında da balon beklenilen yararı sağlamadı.
Çok hasta olanlar
Çok hasta olan bebekler müdahaleye karşın öldüler, bazılarında ise HLHS gelişti. Fakat bazı hastalarda operasyon başarıyla sonuçlandı ve bebeklerde HLHS gelişmedi.
"Elimizde kalbi doğumdan önce düzeltebileceğimize dair çok sıkı kanıtlar var" diye konuşan Lock, "Bu da bu alanda çok önemli bir gelişme anlamına geliyor" diyor.
Ancak bu, zorlukların aşıldığı anlamına gelmemeli. Rahmin yeni bir çalışma alanı olmasının yanı sıra, bebeklerine yardımcı olmak isteyen ebeveynler de bu zorluklardan nasiplerini alıyor.
Doktorlar, hangi bebeklerin bu işlemden yarar sağlayabileceğini kesin olarak söyleyemiyor. Dolayısıyla hasta seçimi beraberinde bazı riskleri de getiriyor.
Garantisi yok
Müdahalenin sonunda yarar sağlanacağı kesin olsa bile, bebeğin ileride ne durumda olacağı konusunda kimse garanti veremiyor. CHOP’tan Rychik, fetüsteki kalp hastalıkları konusunda daha ileri araştırmaların yapılmasının gerekli olduğuna dikkat çekiyor.
Az sayıda olmalarına karşın, başka klinikler de bu konuya el atmış durumda. San Francisco’daki Kaliforniya Üniversitesi’nden (UCSF) doktorlar bugüne dek bir fetal operasyonu başarıyla yürüttüler; Cleveland Clinic ise iki ameliyat yaptı.
Cleveland’dan Dr. Stehpen Emery, "Artık fetüsü de hasta olarak kabul ediyoruz ve hastalığı iyileştirmek için elimizden ne gelirse yapmaya hazırız" diyor.
Gelecek için öngörüler
Fetal müdahale henüz emekleme aşamasında. Hasta bebeklerin sayısı daha az ve bu teknikte uzmanlaşmış doktorlara gerek duyuluyor. Fakat hasta bebeklerin şansı, hamilelik döneminde fetal bozuklukların mümkün olduğunca erken bir evrede tespit edilmesine bağlı.
Bugün kadınların yüzde 90’ı üç aylık sürede ultrason taraması ile ineceleniyor, ancak kalp bozukluklarının yalnızca yüzde 20 ile 30’u tespit edilebiliyor.
Bu da doktorların tam anlamıyla sağlıklı görünen bebekler doğurttuğunu ve aniden soluk alamadıkları için yitip giden bebeklere seyirci kaldıkları anlamına geliyor.
UCSF’den Dr.Lisa Hornberger bu konuda şöyle konuşuyor: "Burada sorun insanların neyi aramaları gerektiğini bilmemelerinden kaynaklanıyor."
Küçük Camryn sağlıklı
Times dergisinden aldığımız bir habere göre, bugün Hornberger kadın doğum uzmanları için seminerler düzenliyor ve kalp hastalıklarının ilk işaretlerinin ne olduğunu öğretiyor. Hasta bebekler bir kez teşhis edildiği zaman, doğumdan sonra hemen ameliyata alınabilir veya rahimdeyken müdahale edilebilir.
"Şu anda buzulun yalnızca suyun üzerindeki kısmını görebiliyoruz" diye konuşan Hornberger, "Tarama işlemlerini daha da geliştirmeliyiz. Eğer bu gelişmeyi başaramazsak müdahale tekniklerini geliştirmenin hiçbir anlamı kalmaz" diyor.
Camryn Paske , annesine göre "dizlerinin üzerinde evi talan eden bir terörist"ten başka bir şey değil. Fiziksel ve psikolojik açıdan tam anlamıyla normal bir bebek.
Ancak kalbi mükemmel değil. Kalbinin doğru pompalama yapması için günde üç ilaç alması gerekiyor. Bir gün hasarlı aortik supabının onarılması veya değiştirilmesi gerekebilir. Ancak şu anda tehlikenin en büyüğünden kurtulmuş durumda. Anne Melissa, "kendimi çok şanslı hissediyorum ve doktorlara çok şey borçluyum" diyor.