Beklenmedik gece ölümleri sendromu
Güncelleme Tarihi:
Oluşturulma Tarihi: Kasım 04, 2006 00:00
Yoğun bakım ünitesinde uzman doktor, bir gece acil serviste, çok nadir görülen ölümcül bir hastalığa yakalanmış orta yaşlı bir hastayı ölümün kıyısından nasıl kurtardıklarını anlatıyor. Geceleri hastaları uykuda yakalayan Brugada Sendromu denilen bu hastalık, ani ölümlere yol açabiliyor.
"Hastaya hemen hastaneye geri gelmesini söyleyin. Acil olduğunu özellikle belirtin."
"Niçin? Kendini iyi hissettiğini söylüyordu"
"Kalbinde bir sorun olduğunu söyleyin" dedim. "Mutlaka geri gelmeli."
Hasta 8 saat önce, sabaha karşı saat 2’de acil servise gelmişti. Acil serviste görevli asistanlarımdan biri bu vakanın tüm ayrıntılarını bana nakletti:
"48 yaşında bir erkek, televizyon izlerken kendinden geçmiş. Başında bir ağırlık hissediyormuş. Ailesi bu sırada hastanın titremeye başladığını, renginin maviye döndüğünü ve birkaç dakika sonra kendine geldiğini anlatıyor. Bugüne dek önemli bir sağlık sorunu yaşamamış. Yalnızca günde bir paket sigara içiyor."
Kuşkulu bir sesle, "Televizyon mu izliyormuş? Başka bir şey yapmıyor muymuş?" diye sordum.
Asistanım bu sorumu bekliyormuş gibiydi: "Evet. Evinde, yatağında televizyon izliyormuş. Bunu iki kez kendisine ben de sordum" dedi.
Beyni dengeleyen sinir sistemleri
Kimse yatağında yatarken, kendinden geçmez. Bayılma veya doktorların bildiği isimle senkop, beyne giden kan akışı engellenirse ortaya çıkar.
Bizim gibi iki ayaklılarda, beyin, çok hassas bir damar sisteminden beslenir.
Kalbin atış hızını ve tansiyonu, duruş şekillerindeki değişikliklere göre ayarlamak için vücut birbiriyle rekabet içinde bulunan iki sinir sisteminden yararlanır.
Bunlardan biri sempatik, diğeri parasempatik sinir sistemidir.
Sempatik sinir sistemi vücudun içine yerleştirilmiş bir buhar makinesine benzer. Adrenalin ile ve savaş-veya-kaç refleksinden yararlanarak vücudun çalışma hızını yükseltir.
Parasempatik sinir sistemi ise yavaşlatıcıdır. Bunun için de sinyalleri, beynin kaidesinden çıkan, yemek borusu üzerinden, bağırsaklara dek uzanan, uzun "vagus" sinirinden gönderir.
Bayılma: Sükûnet isteği
Genç insanlarda bayılma nadiren hastalık belirtisidir. Eğer olumsuz bir uyarı Ğkan görüntüsü gibi- söz konusu olursa, sempatik ağ aniden kalp atışını hızlandırır.
Sükuneti yeniden sağlamak için vagus siniri sürekli olarak sinyal göndermeye başlar.
Bazen, özellikle ayaktaysanız, vücudun sakinleştirme tepkisi bayılma şeklinde kendini gösterir. Bu, aynı zamanda "vasovagal senkop" olaral bilinir.
Bu hasta istirahat sırasında bayıldıysa, parasempatik tepkiyi gereğinden fazla tetikleyen sıradışı bir olay olmalıydı. Bu nedenle hastayı görmem gerekiyordu.
Hastayla konuşma
Hasta çağrı üzerine hastaneye döndü. "Evde bir münakaşaya mı tanık oldunuz? Veya sizi çok rahatsız eden bir olay mı yaşadınız?" diye sordum.
Hastam bu soruları "Hayır" diye yanıtladı.
"Uykunuzu yeterince almıyor musunuz? Çok mu çalışıyorsunuz?"
"Hayır."
"Bayılma anına kadar kendinizde bir anormallik hissettiniz mi?"
"Kalbim çok hızlı atmaya başladı, veya bayılmadan önce başım döndü".
Vagus’un tepki vermesini tetikleyen şey, kalp atışındaki bu ilk vuruş olabilirdi. Bu adamı bir şeyin rahatsız etmiş olması kesindi.
"Nerede çalışıyorsunuz?" diye sordum.
"Bir tekstil firmasında."
"Bugün bir sorun yaşadınız mı?"
Patron azarlamış
"Evet. Patron bugün kendisini azarladı. Bu da günümün çok kötü geçmesine neden oldu.
Tamam. Suçlu bulunmuştu.
"Bütün bunlar geçmişte kaldı" dedim.
Elektrokardiyagramı ĞEKG- acil servisteki asistanımla birlikte yeniden tetkik ettik. Asistanım, EKG üzerindeki dalgaları işaret ederek, "Sanki ’sağ dal bloğu’ gibi" dedi.
EKG’yi doğru okumanın önemi
Normal bir EKG’de her çıkıntıyı bir vadi izler. Bu da kalp boyunca elektriksel bir boşalmayı Ğdeşarj- işaret eder. Bir sağ dal bloğunda, çıkıntı ile vadi birbirlerine eşlik eder; bu da sağ karıncık boyunca zayıf bir elektriksel iletkenliği gösteren daha geniş bir tepedir.
"Normal bir varyant" diyerek görüntüyü temize çıkartmaya çalıştım.
Son sivrilikten uzanan çizgiyi gösteren asistanım, "Peki, S-T segmanına ne diyeceksiniz?" diyerek beni köşeye sıkıştırmaya çalıştı. Bu çizgi aşağı inmesi gerekirken, yukarı doğru sanki şaha kalkmıştı.
Soruyu, "Bilmiyorum" diye yanıtladım. "Ama bazen böyle komik şeyler de görebilirsin. Önce şunu aklından çıkartmamalısın: BİRİNCİ KURAL: Vasovagal senkopu’nda hastanın geçmişi önemlidir. Hastayı taburcu edebilirsiniz."
Doktorlar da yanılabilir
Nöbetim son erdiği zaman kardiyologlarımızdan biri beni arayarak, bir gün önceki EKG’leri incelediğini ve söz konusu hastanın EKG’sinde önemli bir sorun tespit ettiğini söyledi. Ve bu hastanın yatırılıp yatırılmadığını sordu.
Birden kalp atışlarımın hızlandığını hissettim. "Hayır" dedim. "Hastayı evine gönderdik. Niçin sordun?"
"Bu bir Brugada vakası"
"Deme!" Yıllar önce dinlediğim bir konferansta öğrendiklerim birden aklıma geldi. Konferansı veren hoca bir EKG slaydını göstererek. "Buna Brugada Sendromu derler. Size anlatacağım bu hastalığı meslek hayatınızda hiç görmeyebilirsiniz."
Kardiyolog, "Bu hastalığı taşıyanlarda ani ölüm riski vardır" dedi.
Dosyalarımın içinden Brugada ile ilgili olanı buldum. Hastamın EKG’si ile bir Brugada’lı hastanın EKG’si birebir birbirinin eşiydi.
Özel bir gen
1998’de bu kalıtsal hastalığın spesifik bir genden kaynaklandığı anlaşıldı. Bu gen, kalp hücrelerindeki sodyum kanallarının protein bileşenlerinden biri ile ilgiliydi.
Minyatür bir kas gibi, kalp hücrelerinin görevi, kasılmak ve komşu hücreye elektriksel impulsu geçirmektir.
Elektriksel impulsa tepki olarak komşu hücrenin zarına gömülü olan proteinler açılır, sodyum gibi yüklü iyonlar, hücrenin içine-dışına hareket eder ve şarjı yükseltir.
Brugada sendromunda kanal hasarlı olduğu için, sodyum iyonları çok yavaş hareket eder. Bu hasar özellikle kalp yüzeyindeki hücrelerde daha belirgindir. Bu da EKG’nin S-T segmentinde ortaya çıkar.
Ancak kimse bu sorunun hasta 30 yaşına gelinceye kadar niçin ortaya çıkmadığını bilmiyor.
Kalp krizi gibi
Tipik bir kalp krizinde de benzer şeyler olur. Kalp krizindeki ölümlerin pek çoğu, kısa devrelerin neden olduğu karıncık fibrilasyonundan (kalbin fazla hızlı veya zayıf atması) kaynaklanır.
Dışarıdan uygulanan, otomatik defibrilatörler ile anında müdahale yaşam kurtarır, çünkü elektrik şarjı kalbin kasılmalarını normal senkronizasyonuna yeniden kavuşturur.
Vagal (vagus siniri ile ilgili) yüke bağlı olarak bayılan normal bir insanda sempatik ağ devreye girer ve ters giden sistemi rayına oturtur.
Ancak bir Brugada hastasında geceleri ortaya çıkan vagal faaliyet, kalpte dengesiz elektriksel iletime yol açar. Sonuç, karıncık taşikardisi gibi kaotik kalp ritmine bağlı olarak bayılma veya fibrillasyon nedeniyle ölümdür.
Tedavisi var mı?
Hasta yeniden hastaneye getirilince, sıra nasıl kontrol altında tutulacağı sorusuna geldi. Etkili tedavi iki seçenekten oluşuyordu.
Seçeneklerden biri bir defibrilatörün vücudunun içine yerleştirilmesi, diğeri kalbine bir kateter sokarak bir fibrillasyonu gelmeden önce elektriksel olarak test etmekti.
O gece bu seçenekler üzerinde hastanın da görüşlerine başvuruldu. Gece saat 1’e doğru hastanın bağlı olduğu monitör çoklu karıncık taşikardisi sinyali verdi. Bunun devamında bir fibrillasyonunu gelmesi çok büyük bir olasılıktı. Hasta bütün bu gelişmelerin üzerine seçimini defibrillatörden yana kullandı.
Bir sonraki gün asistanımı görünce şu uyarıyı yapmaktan kendimi alamadım:
"İKİNCİ KURAL: Tüm kuralları bildiğini sanan eski doktorlardan sakının"
Bu öykü Discover, Kasım 2006’dan alındı. Olayı anlatan, York Downtown Hospital’da yoğun bakım ünitesinde uzman olarak çalışan Dr.Tony Dajer .
Kurbanlarını uykuda yakalayan ölüm
Filipinlende bu hastalığa "bangungut" denir. Anlamı "uykuda kalkmak ve inlemek"tir. Tayland’da "lai tai", Japonya’ra "pokkuri", ABD’de SUND (Sudden Unexpected Nocturnal Death Sydrome-ani beklenmeyen gece ölümleri sendromu) denir.
1940’larda doktorlar, Güney Doğu Asya’da sağlıklı genç erkeklerin (çok az sayıda kadın) uykularında ölmelerine bir anlam veremiyorlardı.
Vietnam Savaşı’nın sonunda çok sayıda mülteci ABD’ye göç etti. Önceleri doktorlar bu ölümleri aşırı stres tepkisine bağlıyorlardı.
Nadiren görülür
1992’de Joseph ve Pedro Brugada adlı doktor iki kardeş, 8 hasta üzerinde yürüttükleri araştırmalarında hastaların hepsinde ortak paydanın çok özel bir EKG dalgalanma şekli olduğunu tespit ettiler. Bu da sağ dal bloğu ve nihai segmentin anormal olarak yükselmesiydi.
Neyse ki Brugada sendromu nadiren görülür. Japonya’da popülasyonun yüzde birinin EKG’si bu özel yapıdadır. ABD’de de yüzde yarım dolaylarındadır. Yalnızca EKG’si bu şekilde olanların pek çoğunda bu sorun ortaya çıkmayabilir.
Ancak bir nedene bağlı olmadan bayılanlar veya ailesinde genç yaşta ölen yakınları olanlar ani ölüm riski taşırlar. Brugada’nın çalışmalarında yer alan 8 hastanın ikisinin akrabası hiçbir nedene bağlı olmadan, aniden ölmüşlerdi.
"Niçin? Kendini iyi hissettiğini söylüyordu"
"Kalbinde bir sorun olduğunu söyleyin" dedim. "Mutlaka geri gelmeli."
Hasta 8 saat önce, sabaha karşı saat 2’de acil servise gelmişti. Acil serviste görevli asistanlarımdan biri bu vakanın tüm ayrıntılarını bana nakletti:
"48 yaşında bir erkek, televizyon izlerken kendinden geçmiş. Başında bir ağırlık hissediyormuş. Ailesi bu sırada hastanın titremeye başladığını, renginin maviye döndüğünü ve birkaç dakika sonra kendine geldiğini anlatıyor. Bugüne dek önemli bir sağlık sorunu yaşamamış. Yalnızca günde bir paket sigara içiyor."
Kuşkulu bir sesle, "Televizyon mu izliyormuş? Başka bir şey yapmıyor muymuş?" diye sordum.
Asistanım bu sorumu bekliyormuş gibiydi: "Evet. Evinde, yatağında televizyon izliyormuş. Bunu iki kez kendisine ben de sordum" dedi.
Beyni dengeleyen sinir sistemleri
Kimse yatağında yatarken, kendinden geçmez. Bayılma veya doktorların bildiği isimle senkop, beyne giden kan akışı engellenirse ortaya çıkar.
Bizim gibi iki ayaklılarda, beyin, çok hassas bir damar sisteminden beslenir.
Kalbin atış hızını ve tansiyonu, duruş şekillerindeki değişikliklere göre ayarlamak için vücut birbiriyle rekabet içinde bulunan iki sinir sisteminden yararlanır.
Bunlardan biri sempatik, diğeri parasempatik sinir sistemidir.
Sempatik sinir sistemi vücudun içine yerleştirilmiş bir buhar makinesine benzer. Adrenalin ile ve savaş-veya-kaç refleksinden yararlanarak vücudun çalışma hızını yükseltir.
Parasempatik sinir sistemi ise yavaşlatıcıdır. Bunun için de sinyalleri, beynin kaidesinden çıkan, yemek borusu üzerinden, bağırsaklara dek uzanan, uzun "vagus" sinirinden gönderir.
Bayılma: Sükûnet isteği
Genç insanlarda bayılma nadiren hastalık belirtisidir. Eğer olumsuz bir uyarı Ğkan görüntüsü gibi- söz konusu olursa, sempatik ağ aniden kalp atışını hızlandırır.
Sükuneti yeniden sağlamak için vagus siniri sürekli olarak sinyal göndermeye başlar.
Bazen, özellikle ayaktaysanız, vücudun sakinleştirme tepkisi bayılma şeklinde kendini gösterir. Bu, aynı zamanda "vasovagal senkop" olaral bilinir.
Bu hasta istirahat sırasında bayıldıysa, parasempatik tepkiyi gereğinden fazla tetikleyen sıradışı bir olay olmalıydı. Bu nedenle hastayı görmem gerekiyordu.
Hastayla konuşma
Hasta çağrı üzerine hastaneye döndü. "Evde bir münakaşaya mı tanık oldunuz? Veya sizi çok rahatsız eden bir olay mı yaşadınız?" diye sordum.
Hastam bu soruları "Hayır" diye yanıtladı.
"Uykunuzu yeterince almıyor musunuz? Çok mu çalışıyorsunuz?"
"Hayır."
"Bayılma anına kadar kendinizde bir anormallik hissettiniz mi?"
"Kalbim çok hızlı atmaya başladı, veya bayılmadan önce başım döndü".
Vagus’un tepki vermesini tetikleyen şey, kalp atışındaki bu ilk vuruş olabilirdi. Bu adamı bir şeyin rahatsız etmiş olması kesindi.
"Nerede çalışıyorsunuz?" diye sordum.
"Bir tekstil firmasında."
"Bugün bir sorun yaşadınız mı?"
Patron azarlamış
"Evet. Patron bugün kendisini azarladı. Bu da günümün çok kötü geçmesine neden oldu.
Tamam. Suçlu bulunmuştu.
"Bütün bunlar geçmişte kaldı" dedim.
Elektrokardiyagramı ĞEKG- acil servisteki asistanımla birlikte yeniden tetkik ettik. Asistanım, EKG üzerindeki dalgaları işaret ederek, "Sanki ’sağ dal bloğu’ gibi" dedi.
EKG’yi doğru okumanın önemi
Normal bir EKG’de her çıkıntıyı bir vadi izler. Bu da kalp boyunca elektriksel bir boşalmayı Ğdeşarj- işaret eder. Bir sağ dal bloğunda, çıkıntı ile vadi birbirlerine eşlik eder; bu da sağ karıncık boyunca zayıf bir elektriksel iletkenliği gösteren daha geniş bir tepedir.
"Normal bir varyant" diyerek görüntüyü temize çıkartmaya çalıştım.
Son sivrilikten uzanan çizgiyi gösteren asistanım, "Peki, S-T segmanına ne diyeceksiniz?" diyerek beni köşeye sıkıştırmaya çalıştı. Bu çizgi aşağı inmesi gerekirken, yukarı doğru sanki şaha kalkmıştı.
Soruyu, "Bilmiyorum" diye yanıtladım. "Ama bazen böyle komik şeyler de görebilirsin. Önce şunu aklından çıkartmamalısın: BİRİNCİ KURAL: Vasovagal senkopu’nda hastanın geçmişi önemlidir. Hastayı taburcu edebilirsiniz."
Doktorlar da yanılabilir
Nöbetim son erdiği zaman kardiyologlarımızdan biri beni arayarak, bir gün önceki EKG’leri incelediğini ve söz konusu hastanın EKG’sinde önemli bir sorun tespit ettiğini söyledi. Ve bu hastanın yatırılıp yatırılmadığını sordu.
Birden kalp atışlarımın hızlandığını hissettim. "Hayır" dedim. "Hastayı evine gönderdik. Niçin sordun?"
"Bu bir Brugada vakası"
"Deme!" Yıllar önce dinlediğim bir konferansta öğrendiklerim birden aklıma geldi. Konferansı veren hoca bir EKG slaydını göstererek. "Buna Brugada Sendromu derler. Size anlatacağım bu hastalığı meslek hayatınızda hiç görmeyebilirsiniz."
Kardiyolog, "Bu hastalığı taşıyanlarda ani ölüm riski vardır" dedi.
Dosyalarımın içinden Brugada ile ilgili olanı buldum. Hastamın EKG’si ile bir Brugada’lı hastanın EKG’si birebir birbirinin eşiydi.
Özel bir gen
1998’de bu kalıtsal hastalığın spesifik bir genden kaynaklandığı anlaşıldı. Bu gen, kalp hücrelerindeki sodyum kanallarının protein bileşenlerinden biri ile ilgiliydi.
Minyatür bir kas gibi, kalp hücrelerinin görevi, kasılmak ve komşu hücreye elektriksel impulsu geçirmektir.
Elektriksel impulsa tepki olarak komşu hücrenin zarına gömülü olan proteinler açılır, sodyum gibi yüklü iyonlar, hücrenin içine-dışına hareket eder ve şarjı yükseltir.
Brugada sendromunda kanal hasarlı olduğu için, sodyum iyonları çok yavaş hareket eder. Bu hasar özellikle kalp yüzeyindeki hücrelerde daha belirgindir. Bu da EKG’nin S-T segmentinde ortaya çıkar.
Ancak kimse bu sorunun hasta 30 yaşına gelinceye kadar niçin ortaya çıkmadığını bilmiyor.
Kalp krizi gibi
Tipik bir kalp krizinde de benzer şeyler olur. Kalp krizindeki ölümlerin pek çoğu, kısa devrelerin neden olduğu karıncık fibrilasyonundan (kalbin fazla hızlı veya zayıf atması) kaynaklanır.
Dışarıdan uygulanan, otomatik defibrilatörler ile anında müdahale yaşam kurtarır, çünkü elektrik şarjı kalbin kasılmalarını normal senkronizasyonuna yeniden kavuşturur.
Vagal (vagus siniri ile ilgili) yüke bağlı olarak bayılan normal bir insanda sempatik ağ devreye girer ve ters giden sistemi rayına oturtur.
Ancak bir Brugada hastasında geceleri ortaya çıkan vagal faaliyet, kalpte dengesiz elektriksel iletime yol açar. Sonuç, karıncık taşikardisi gibi kaotik kalp ritmine bağlı olarak bayılma veya fibrillasyon nedeniyle ölümdür.
Tedavisi var mı?
Hasta yeniden hastaneye getirilince, sıra nasıl kontrol altında tutulacağı sorusuna geldi. Etkili tedavi iki seçenekten oluşuyordu.
Seçeneklerden biri bir defibrilatörün vücudunun içine yerleştirilmesi, diğeri kalbine bir kateter sokarak bir fibrillasyonu gelmeden önce elektriksel olarak test etmekti.
O gece bu seçenekler üzerinde hastanın da görüşlerine başvuruldu. Gece saat 1’e doğru hastanın bağlı olduğu monitör çoklu karıncık taşikardisi sinyali verdi. Bunun devamında bir fibrillasyonunu gelmesi çok büyük bir olasılıktı. Hasta bütün bu gelişmelerin üzerine seçimini defibrillatörden yana kullandı.
Bir sonraki gün asistanımı görünce şu uyarıyı yapmaktan kendimi alamadım:
"İKİNCİ KURAL: Tüm kuralları bildiğini sanan eski doktorlardan sakının"
Bu öykü Discover, Kasım 2006’dan alındı. Olayı anlatan, York Downtown Hospital’da yoğun bakım ünitesinde uzman olarak çalışan Dr.Tony Dajer .
Kurbanlarını uykuda yakalayan ölüm
Filipinlende bu hastalığa "bangungut" denir. Anlamı "uykuda kalkmak ve inlemek"tir. Tayland’da "lai tai", Japonya’ra "pokkuri", ABD’de SUND (Sudden Unexpected Nocturnal Death Sydrome-ani beklenmeyen gece ölümleri sendromu) denir.
1940’larda doktorlar, Güney Doğu Asya’da sağlıklı genç erkeklerin (çok az sayıda kadın) uykularında ölmelerine bir anlam veremiyorlardı.
Vietnam Savaşı’nın sonunda çok sayıda mülteci ABD’ye göç etti. Önceleri doktorlar bu ölümleri aşırı stres tepkisine bağlıyorlardı.
Nadiren görülür
1992’de Joseph ve Pedro Brugada adlı doktor iki kardeş, 8 hasta üzerinde yürüttükleri araştırmalarında hastaların hepsinde ortak paydanın çok özel bir EKG dalgalanma şekli olduğunu tespit ettiler. Bu da sağ dal bloğu ve nihai segmentin anormal olarak yükselmesiydi.
Neyse ki Brugada sendromu nadiren görülür. Japonya’da popülasyonun yüzde birinin EKG’si bu özel yapıdadır. ABD’de de yüzde yarım dolaylarındadır. Yalnızca EKG’si bu şekilde olanların pek çoğunda bu sorun ortaya çıkmayabilir.
Ancak bir nedene bağlı olmadan bayılanlar veya ailesinde genç yaşta ölen yakınları olanlar ani ölüm riski taşırlar. Brugada’nın çalışmalarında yer alan 8 hastanın ikisinin akrabası hiçbir nedene bağlı olmadan, aniden ölmüşlerdi.