Primer İmmün Yetmezliği (PİY) Hastalığını Duydunuz mu?

Primer immün yetmezliği (PİY) nedir?

Kalıtsal veya doğumsal nedenlere bağlı olarak gelişen kronik veya tekrarlayan enfeksiyonlarla seyreden hastalıklar bütünüdür. Özellikle de akraba evliliklerinden doğan çocuklarda çok sık görülen primer immün yetmezliğine gelişmiş ülkelerde çok daha az sayıda rastlanmaktadır. Az bilinen ve bu nedenle zor teşhis edilen PİY, bağışıklık sisteminin az çalıştığı ve doğru çalışmadığı durumlarda ortaya çıkar ve 300’den fazla hastalığı temsil eder.

Tekrarlayan enfeksiyonlar PİY habercisi olabilir

PIY hastalarında ilk ve en önemli belirti tekrarlayan enfeksiyonlardır. Çünkü bağışıklık sistemi hastalıklara sebep olan faktörlerle mücadele edemez ve kişi sık sık hastalanır. Normal şartlarda bağışıklık sistemi akyuvar hücrelerinden oluşur. Akyuvarlar vücuda giren zararlı veya tanımlayamadığı yabancı maddelere karşı vücudu koruma görevini üstlenir, bu görevde en büyük yardımcılar ise kompleman proteinleridir. Koruma amacıyla ya bu maddeleri doğrudan yok eder ya da özgün antikorlar üreterek pasifize ederler. Ancak protein ve hücrelerin eksilmesiyle birlikte bağışıklık sistemi fonksiyonlarını yerine getiremez ve sonu gelmeyen enfeksiyonlar süreci başlar. Bu enfeksiyonlar en çok;

• Akciğer,
• Sinüs,
• Karaciğer,
• Kulak,
• Sindirim sistemi,
• Lenf bezleri,
• Cilt,
• Kemik,
• Beyinde ortaya çıkar.

Primer immun yetmezliğinin belirtileri nelerdir?

• Tekrarlayan enfeksiyonlar
• Tekrarlayan kulak ve sinüzit enfeksiyonları
• Büyüme geriliği
• Lenf bezlerinde ve dalakta büyüme
• Kilo kaybı ile seyreden ishal
• Tekrarlayan doku veya organ apseleri
• Pamukçuk veya mantar enfeksiyonları

Ailede PIY varsa herkes risk altında olabilir

PIY genetik veya kalıtsal bir hastalık olduğundan ailede PİY öyküsünün olması ailedeki diğer çocukları da riskli kılar. Çünkü genetik geçişli bir sağlık problemidir. Dolayısıyla ailesinde PİY olan kişiler yukarıda bahsi geçen belirtilerden en az ikisini kendisinde gözlemliyorsa mutlaka doktora başvurmalıdır. Özellikle de çocuklar söz konusu olduğunda yılda 4’den fazla geçirilen kulak enfeksiyonu, yılda 2 kez zatürre, gelişim geriliği varsa doktora gitmek için vakit kaybedilmemelidir.

PIY nasıl tedavi edilir?

Kalıtsal geçişi kolay olan PİY’de sebep genetik faktörlerse öncelikle bu sorunun çözümüne ilişkin tedavi yaklaşımları izlenir. Bu noktada tarama testleriyle önleyici tedbirler alınır. Ayrıca kemik iliği, kök hücre ve timüs gibi nakil işlemleri sayesinde PIY konusunda önemli bir mesafe kat edilmiştir.