SSPE ne demek? SSPE hastalığı nedir? SSPE hastalığıyla ilgili detaylar

Subakut sklerozan panensefalit (SSPE), santral sinir sisteminde kızamık virüsü ile oluşan ilerleyici, ölümcül bir yavaş virüs enfeksiyonudur. Kızamık geçirildikten sonra, virüsün beyne yerleşmesiyle yaygın demiyelinasyon(sinir miyelin kılıfının yok olması), inflamasyon, beyin beyaz cevherinde immün zedelenmeye bağlı inflamatuar(iltihabi) ve nörodejeneratif(sinir harabiyeti) bir hastalıktır. Genellikle çocuk ve genç adolesan döneminde görülmekle birlikte daha erken ve daha geç olgulara da rastlanılmaktadır. Kızamığa karşı aşılanmamış, aşılanmasına rağmen yeterli bağışıklık düzeyine ulaşmamış ya da aşılanmadan önce kızamık geçirmiş çocuklarda görülür. Hastalık kızamık geçirilmesinden ortalama 5-6 yıl sonra ortaya çıkmaktadır. Kızamık enfeksiyonunun nadir görülen geç dönem komplikasyonudur (1/300.000). SSPE, oldukça nadir rastlanan, santral sinir sisteminin yavaş virus infeksiyonlarındandır.

Hastalığın görülme yaşı 2 ile 32 gibi geniş bir aralıkta verilse de, en sık 5 -15 yaşları arasında izlenir. Çoğunlukla çocukluk döneminde saptanır; median yaş yedi olarak bildirilmektedir.

Hastalık hızlı seyirlidir; birçok vakada semptomlar ortaya çıkmaya başladıktan sonra 6-24 ay içinde ölüm görülebilir. Nadirde olsa hafif seyirli vakalar görülebilmektedir.

Hastalık genellikle entelektüel seviyede bozukluklar ve kişilik değişiklikleri ile başlar. Daha sonra myokulonus(istemsiz kas kasılması), tek taraflı hareket bozuklukları, grand mall epilepsi ve görme bozuklukları ortaya çıkar. Haftalar, aylar içerisinde myokulonus tabloya hakim olur, daha sonra hastalar yatağa bağımlı hale gelirler.

Hastalarda nadiren koriyoretinit(göz iltihabı) görülebilir, hastalar dekortikasyon(organ bozukluğu) ya da deserebrasyon(beyinin işlevini kaybetmesi) ile kaybedilirler.

SSPE Hastalığı Belirtileri

Önceden normal gelişimi olan bir çocukta (ya da genç erişkinde) birkaç hafta birkaç ay içinde gelişen; yürümede bozulma, unutkanlık, konuşmada bozulma, davranış değişikliği, başın öne doğru düşmesi ya da vücutta gevşeme, silkinme şeklinde çok kısa süreli nöbetler en tanımlayıcı belirtilerdir. SSPE hastalığı ilerleyici bir hastalıktır. Ancak bazı hastalarda (yaklaşık 10 hastadan birinde) ilerlemenin olmaması, hastalıkta duraklama, hatta kendiliğinden iyileşmenin görülmesi mümkündür Başlangıç bulguları hafıza kaybı, irritabilite (uyarılara yanıt vermede görülen bozukluklar), nöbetler, istemsiz kas hareketleri ve/veya davranış değişiklikleridir.

Hastalık %85 oranında progressif(ilerleyici) seyir gösterir ve 4 devrede ölümle sonuçlanır. Geri kalan %15 vaka remisyon periyotlarıyla gidebilir, uzun süre stabil kalabilir, ilerleme durup plato çizebilir ya da çok yavaş seyredebilir. Remisyona girenler de genellikle 7-10 yıl sonra kaybedilirler.

SSPE hastalarının çoğu bakıma muhtaç hastalar olup, tüple beslenmektedirler. İleri dönemlerde tamamen yatağa bağımlıdırlar.