Güncelleme Tarihi:
Subakut sklerozan panansefalit (SSPE), nörodejeneratif bir hastalıktır. Kızamık virüsünün beyinde oluşturduğu süregen enfeksiyon ile belirgindir. Virüsün süregenliğinin ve reaktivasyonunun mekanizmaları bilinmemektedir. Hastalarda, genellikle davranış değişiklikleri, miyoklonus, demans, görme bozukluğu, piramidal ve ekstrapiramidal bulgular vardır. Hastalığın henüz etkili ve kesin bir tedavisi yoktur.
Gelişmiş ülkelerde sıklığında azalma olmakla birlikte, gelişmekte olan ülkelerde sık görülmektedir. Kızamığa karşı etkin aşılama, bu hastalık için şu andaki tek çözümdür.
Belirtileri
Önceden normal gelişimi olan bir çocukta (ya da genç erişkinde) birkaç hafta birkaç ay içinde gelişen; yürümede bozulma, unutkanlık, konuşmada bozulma, davranış değişikliği, başın öne doğru düşmesi ya da vücutta gevşeme, silkinme şeklinde çok kısa süreli nöbetler en tanımlayıcı belirtilerdir. SSPE hastalığı ilerleyici bir hastalıktır. Ancak bazı hastalarda (yaklaşık 10 hastadan birinde) ilerlemenin olmaması, hastalıkta duraklama, hatta kendiliğinden iyileşmenin görülmesi mümkündür Başlangıç bulguları hafıza kaybı, irritabilite (uyarılara yanıt vermede görülen bozukluklar), nöbetler, istemsiz kas hareketleri ve/veya davranış değişiklikleridir.
Hastalık %85 oranında progressif(ilerleyici) seyir gösterir ve 4 devrede ölümle sonuçlanır. Geri kalan %15 vaka remisyon periyotlarıyla gidebilir, uzun süre stabil kalabilir, ilerleme durup plato çizebilir ya da çok yavaş seyredebilir. Remisyona girenler de genellikle 7-10 yıl sonra kaybedilirler.
SSPE hastalarının çoğu bakıma muhtaç hastalar olup, tüple beslenmektedirler. İleri dönemlerde tamamen yatağa bağımlıdırlar.