Juvenil Myelomonositik Lösemi (JMML) nedir?
Güncelleme Tarihi:
Juvenil Myelomonositik Lösemi (JMML) nadir görülen hastalıklardan biridi. Juvenil Myelomonositik Lösemi (JMML) tanısı konulan çocuklarda ateş, solukluk, infeksiyon, kanama veya organomegali bulguları görülebilir. Peki, Juvenil Myelomonositik Lösemi (JMML) tam olarak nedir?
Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) erken çocukluk çağında görülen, çocukluk çağı lösemilerinin %2 kadarını oluşturan, hematopoetik kök hücrenin klonal bozukluğu sonucu monositik ve granülositik hücrelerin aşırı proliferasyonu ile karakterize habis bir hastalıktır. JMML’de kemik iliği bulgularından çok periferik kan yayma bulguları çok daha tanısal öneme sahiptir. Ortanca tanı yaşı 2 yaştır, olguların neredeyse tamamı 6 yaşından küçüktür. Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) erkeklerde kızlara göre daha fazla görülür.
AYIRICI TANI
JMML monositoz ve organomegali ile seyredebilen infeksiyonlar, kalıtsal metabolik hastalıklar ve immün yetmezliklerle karışabilir. Özellikle süt
çocuklarında bir süre izlem gerekebilir. JMML şüphesi varsa moleküler genetik çalışmaların yapılması önerilmektedir. JMML’de kemik iliği bulgularından çok periferik kan yayma bulguları çok daha tanısal öneme sahiptir. Tanı için belirlenmiş ölçütler vardır. Günümüzde olguların %85-%90’ında moleküler patoloji ortaya çıkarılabilir. Bazı moleküler genetik özellikler spontan remisyon açısından önemlidir. Tanıda düşük trombosit sayısı, >2 yaş, yüksek HbF ve kemik iliğinde yüksek blast sayısı olumsuz prognostik faktörlerdir. Kök hücre nakli ile olguların yaklaşık %50’si yaşamaktadır.