Hemolitik Anemi nedir? Hemolitik Anemi belirtileri nelerdir?

Hemolitik aneminin başlıca 3 sebebi vardır. Bunlar aneminin başlıca üç nedeninden oluşmaktadır; kan kaybı, yetersiz alyuvar üretimi veya alyuvar yıkımının fazla oranda olması.

Hemolitik anemi, alyuvarların (kırmızı kan hücrelerinin) normal ömürlerini tamamlamadan yıkıma uğrayarak kan dolaşımından uzaklaşması durumudur.

Alyuvarlar disk şeklinde, ortası delik olmayan açma poğaçalara benzer. Bu hücreler vücudunuza oksijen taşır, karbondioksiti (atık bir ürün) atılmak üzere akciğerlere götürür. Bu hücreler kemiklerin içindeki süngersi bir doku olan kemik iliğinde yapılır. Kanda ortalama 120 gün yaşayıp yok olurlar.

Akyuvarlar (beyaz kan hücreleri) ve plateletler (trombositler) de kemik iliğinde yapılırlar. Akyuvarlar enfeksiyonla mücadelede rol oynar. Plateletler, kan damarlarındaki küçük kesiler ve yırtılmaları birbirlerine yapışarak kapatır ve kanamayı durdururlar.

Kan hücreleri öldüklerinde, kemik iliği yerlerine yenilerini yapar. Ancak, hemolitik anemide kemik iliği vücudun gereksinimini karşılayacak kadar hızlı alyuvar üretemez.

Hemolitik anemi halsizlik, sancı, aritmiler, kalp büyümesi ve kalp yetmezliği gibi çeşitli sağlık sorunlarına yol açabilir.

HEMOLİTİK ANEMİNİN PEK ÇOK ÇEŞİDİ VAR

Hemolitik aneminin pek çok çeşidi vardır. Tedavi ve genel durum, hangi tür hemolitik anemiye yakalandığınıza ve hastalığın ne derece ağır olduğuna bağlıdır. Bu durum aniden veya yavaş yavaş gelişebilir. Belirtiler çok hafiften ağıra doğru giden bir değişkenlik gösterir.

Hemolitik anemi genellikle başarıyla tedavi edilip kontrol altında tutulabilir. Hafif derecedeki hemolitik anemi hiçbir tedavi gerektirmeyebilir. Ağır hemolitik anemide ise derhal uygun tedaviye başlanmalıdır, aksi takdirde ölümcül olabilir.

Hemolitik aneminin kalıtsal şekilleri ömür boyu süren ve bu nedenle sürekli tedavi gerektirebilen durumlardır. Aneminin edinsel tipleri, nedenleri bulunup düzeltilirse tamamen iyileşebilir.

Hemolitik aneminin pek çok çeşidi vardır. Bu durum kalıtsal ya da edinsel olabilir. “Kalıtsal”ın anlamı, bu duruma yol açan genin size ebeveynlerinizden geçmesidir. “Edinsel” terimi ise, bu durumla birlikte doğmadığınızı, bu durumun sizde başka bir hastalık, durum veya faktöre bağlı olarak sonradan oluştuğunu ifade eder.

Kalıtsal Hemolitik Anemiler

Kalıtsal hemolitik anemilerde alyuvar üretimini kontrol eden genlerden biri ya da daha fazlası bozuktur. Bozukluklar hemoglobin, hücre zarı veya alyuvarların sağlıklı kalmasını sağlayan enzimlerle ilgili olabilir.

Anormal hücreler kırılgan olup kan akımı içinde hareket ederken kolayca parçalanabilirler. Bu durum oluştuğunda dalak adı verilen organ kalan hücre kalıntılarını kandan uzaklaştırır.

Orak Hücreli Anemi

Orak hücreli anemi ciddi bir kalıtsal hastalıktır. Bu hastalıkta, vücut anormal hemoglobin üretir. Bu da alyuvarların orak ya da “C” harfi şeklini almasına neden olur.

Orak hücreler sağlıklı alyuvarlar kadar uzun ömürlü olmaz. Genellikle sadece 10 ila 20 gün sonra ölürler. Kemik iliği ölenleri yerine geçmesi için yeni alyuvarları yeterince hızlı üretemez.

Orak hücreli anemi en çok Afrika kökenli insanları etkiler.

Talasemiler (Akdeniz Anemileri)

Talasemiler vücudun bazı belli hemoglobin türlerini yeterli miktarda üretemediği kalıtsal kan hastalıklarıdır. Bu durum vücudun normalden daha az sağlıklı alyuvar üretmesine neden olur.

Talasemiler en sık Güneydoğu Asya, Hindistan, Çin, Filipinler, Akdeniz ve Afrika kökenli insanları etkiler.

Herediter Siferositoz

Bu durumda alyuvarların yüzey membranındaki (dıştaki zar) bir bozukluk bu hücrelerin küresel ya da topa benzer bir şekil almasına neden olur. Bu alyuvarların ömür süresi normalden kısadır.

Herediter (kalıtsal) sferositoz, Kuzey Avrupa kökenli insanlarda en sık görülen hemolitik anemi nedenidir.

Herediter Elliptositoz (Ovalositoz)

Bu durum da hücre zarı ile ilgili bir sorundan kaynaklanır. Herediter siferositozda alyuvarlar eliptik (oval) şekildedir. Normal alyuvarlar kadar esnek değildirler ve ömür süreleri daha kısadır.

Glikoz-6-Fosfat Deghjidrojenaz (G6PD) Eksikliği

G6PD eksikliğinde alyuvarlarda G6PD adı verilen önemli bir enzim eksiktir. G6PD alyuvarların içinde gerçekleşen normal kimyasal olaylarda rol oynar.

G6PD eksikliğinde alyuvarlar akan kan içinde belli maddelerle temas ederlerse, eksik olan enzim hücrelerin yırtılıp ölmesine neden olur.

Alyuvarların parçalanmasını pek çok faktör tetikleyebilir. Bunlara örnek olarak sulfa veya antimalaryal (sıtmaya karşı) ilaçlar alınması; bazı güve ilaçlarında bulunan bir madde olan naftaline maruz kalmak; fava yemek; veya bir enfeksiyon geçirmek sayılabilir.

G6PD eksikliği en sık Afrika veya Akdeniz kökenli erkeklerde görülür. Amerikalı zenci erkeklerin yüzde on kadarı G6PD eksikliğinden etkilenmiştir.

Pirüvat Kinaz Eksikliği

Bu durumda vücudunuzda pirüvat kinaz denen enzim eksiktir. Bu enzimden yeteri kadar bulunmaması alyuvarların kolayca parçalanmasına neden olur.

Bu bozukluk Amişlerde (Amerika'daki Amish topluluğu) diğer gruplara göre daha sık görülür

Edinsel Hemolitik Anemiler

Edinsel hemolitik anemilerde alyuvarlarınız normal olabilir. Ancak, bazı diğer hastalık veya faktörler vücudun alyuvarları yok ederek kandan uzaklaştırmasına neden olur.

Alyuvarların yok edilmesi kanın içinde ya da daha sıklıkla dalakta gerçekleşir.

İmmün Hemolitik Anemi

İmmün hemolitik anemide bağışıklık sisteminiz (immün sistem de denir) alyuvarlarınızı parçalar. İmmün hemolitik aneminin başlıca üç tipi vardır, bunlar: otoimmün, alloimmün ve ilaçlara bağlı oluşan immün hemolitik anemi.

Otoimmün hemolitik anemi (AIHA): Bu durumda, bağışıklık sisteminiz kendi alyuvarlarınıza saldıran antikorlar (proteinler) üretir. Bunun sebebi bilinmemektedir. AIHA hemolitik anemi olgularının yarısından sorumludur. AIHA çok hızlı başlayıp ciddi hale gelebilir. En sık 40 yaşın üzerindeki insanlarda görülür.

Bazı hastalık ve enfeksiyonlar AIHA ye yakalanma riskinizi artırabilir. Bazı örnekler:

• Lupus gibi otoimmün (bağışık sistemi ile ilgili) hastalıklar
• Kronik lenfositik lösemi
• Non Hodgkin lenfoma veya diğer kan kanserleri
• Epstein Barr virüsü
• Sitomegalovirüs
• Mikoplazma pnömonia
• Hepatit
• HIV

Bazı AIHA türlerinde, vücudun oluşturduğu antikorlara ılık (veya sıcak) antikor denir. Bunun anlamı bu antikorların vücut ısısı gibi ılık ısılarda aktif olmasıdır (yani alyuvarları yok ederler).

Diğer AIHA tiplerinde ise vücut soğuk-reaktif antikorlar yapar. Bunlar daha soğuk ısılarda aktif hale gelirler. Soğuk-reaktif antikorlar vücudun el ve ayak gibi kısımları 0-10 derece Santigrattan daha düşük ısıya maruz kaldığında aktif hale gelebilirler.

Ilık antikorlu AIHA soğuk-reaktif AIHA'dan daha sık görülür.

Alloimmün hemolitik anemi: Kan nakli ile aldığınız alyuvarlara karşı vücudunuz antikorlar üretirse, bu tip hemolitik anemi oluşur. Bu durum nakil yapılan kanın grubu sizin kanınızdan farklıysa ortaya çıkabilir.

Bu tip hemolitik anemi ayrıca bebekle anne arasında kan grubu uyuşmazlığı varsa da oluşabilir. Daha fazla bilgi için Hastalıklar ve Durumlar İndeksinde Rh Uygunsuzluğu yazısına bakın.

İlaçlara bağlı oluşan hemolitik anemi: Bazı ilaçlar hemolitik anemi gelişmesine yol açan bir reaksiyona neden olabilirler. Penisilin gibi bazı ilaçlar alyuvar yüzeylerine bağlanarak antikorların oluşmasına sebep olabilir.

Diğer ilaçlar başka yollarla hemolitik anemiye neden olurlar. Bu tür ilaçlara örnek olarak asetaminofen, kinin ve sıtma ilaçları, iltihap önleyici (anti-inflamatuvar) ilaçlar ve levodopa sayılabilir.

Mekanik Hemolitik Anemi

Alyuvar hücre duvarlarında oluşan fiziksel hasar bu hücrelerin normalden daha hızlı parçalanmalarına neden olabilir. Bu hasarın nedenleri arasında şunlar bulunur:

• Küçük kan damarlarındaki değişiklikler.
• Yapay kalp kapakçığı veya kan damarlarında kullanılan başka bir aygıt.
• Açık kalp ameliyatında kullanılan kalp-akciğer bypass makinesi.
• Preeklampsi veya eklampsi. Preeklampsi gebelik sırasında tansiyonun yükselmesi demektir. Eklampsi ise preeklampsiyi takiben oluşabilen, gebe kadınlarda nöbet geçirmeye neden olan ciddi bir durumdur (gebelik zehirlenmesi).

Ayrıca maraton veya diğer aşırı efor gerektiren aktiviteler sırasında kol ve bacaklarda kan hücre hasarı oluşabilir.

Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri

Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) belli proteinlerin eksikliğinden dolayı alyuvarların anormal olduğu bir hastalıktır. Vücut bu alyuvarları normalden daha hızlı yok eder.

PNH'li kişiler toplardamarlarda kan pıhtıları oluşumu ve akyuvar ile platelet sayısının düşük olması açısından daha fazla risk altındadırlar.

Alyuvarlarda Hasar Yapan Diğer Nedenler

Belli enfeksiyonlar ve maddeler de alyuvarlara hasar vererek hemolitik anemiye yol açabilirler. Bunlar arasında sıtma ve karasu humması, kene ile bulaşan hastalıklar, yılan zehri ve toksik kimyasal maddeler bulunur.