ALS hastalığı nedir, belirtileri neler?

Merkezi sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı bölgelerinde motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybından ileri gelen bir hastalıktır. Amyotrofik lateral skleroz (ALS), aynı zamanda motor nöron hastalığı olarak da bilinmektedir.

Motor sinir hücrelerinin kaybı kaslarda güçsüzlük ve erimeye (atrofi) yol açar. ALS hastalığı motor nöronları yok ederek beynin kaslarla iletişimini bozar ve bu yüzden kaslar çalışamaz hale gelir. Zihinsel fonksiyonlar ve bellek ise bozulmaz.

ALS Hastalığı; beyin ve omurilikte üst ve alt motor sinirlerin hasarıyla karakterize, ilerleyici bir hastalıktır. Hastalığın % 90 - 95’ ı tesadüfi (sporadik), % 310’ u ailesel (familyal) olarak ortaya çıkar. Klinik bulgular genellikle 50 - 60 yaşlarında başlar. Erkeklerde biraz daha sık görülmektedir.

Muhtemel görülen sebepleri; genetik nedenler, glutamat eksitotoksisitesi, viral enfeksiyonlar, otoimmun olaylar, kurşun, civa ve alüminyum gibi ağır metal intoksikasyonlarının rol oynadığı ileri sürülmektedir. Hastalığın belirtileri ise Ekstremitelerde katılık, Hiperrefleksi, Emosyonel labilite, Kol ve bacaklarda asimetrik güçsüzlük, Kaslarda erime, kramplar, Kaslarda seyirme, Yorulma, Konuşma ve yutma güçlüğü olarak görülmektedir.
ALS Tanısı için; Nörolojik muayene, Elektromiyelografi (EMG), Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI), gerektiğinde beyin omurilik sıvı incelemesi, genetik çalışmalar, kas biyopsisi yapılabilir.

Hastalığın tedavi yöntemlerini şu başlıklar altında toplamak mümkün;

Genel vücut sağlığını korumak: Hastalar egzersiz konusunda cesaretlendirilmeli ve rehabilitasyon programına alınmalıdır. Günlük aktif ve pasif hareket egzersizleri yapılmalı, sık sık pozisyon değiştirilmelidir. Proteinden zengin ve yüksek kalorili diyet alması gerektiği konusunda hasta bilgilendirilmelidir.

ALS BELİRTİLERİ

 ALS’ye dair ilk belirtiler genellikle fark edilmez ya da gözden kaçar. İlk belirtiler, kaslarda seğirme, titreme, kas zayıflığı sonucunda kolların veya bacakların etkilenmesidir. Bu tür belirtilerin zamanla artması sonucunda ALS hastalığı ortaya çıkar. ALS’nin belirtileri sonucunda vücutta hangi kas etkilenmekteyse o kısım ilk olarak zarar görür.

Bazı vakalarda ise hastalık ilk olarak elleri ve kolları etkilemiştir. Bu tür hastalar da, hastalığı el becerisi gerektiren düğmeye basma, yazı yazma, anahtarlar ile kapı açma gibi basit işleri yapamamaları sonucu fark etmişlerdir. Bu hastalığa yakalanmış hastaların yaklaşık %25 kadarında daha farklı belirtiler görülmüştür. Bunlardan en önemlisi konuşma zorluğu ve net konuşamamadır. Bu tür hastaların konuşmaları anlaşılmayacak derecede karmaşıktır. Ayrıca, burunla ilgili sorunlar ve zamanla konuşma sesinde düşüklük de ilk belirtilerin arasında görülebilir. Çiğneme bozuklukları ve dilin hareketinin zorlaşması da izleyen belirtilerdir. Dilin hareketinin sınırlanması sonucunda nefes borusu tıkanabilir ve bundan başka ilerleyen durumlarda da tam anlamıyla konuşma kaybı görülebilir.