Hemofili tedavisi ihmale gelmez
Güncelleme Tarihi:
Oluşturulma Tarihi: Şubat 20, 2006 00:00
Hemofili kalıtsal olarak nesilden nesile geçen ve sadece erkeklerde görülen ciddi bir kan hastalığıdır. Bu önemli hastalık ömür boyu devam eder. Hasta, ailesi ve toplum açısından çok önemli bir hastalıktır. Çünkü iyi tedavi edilemeyen hastalarda kalıcı eklem sakatlıkları gelişebilir. Tedavide kullanılan kan ürünlerinin yurt dışından gelmesi nedeniyle tedavi maliyeti çok yüksektir.
Hemofili hastalarının kanamaya eğilimleri neden fazla?
Hastalarda kanın pıhtılaşmasında sorun vardır. Sağlıklı bir kişide kanama rahatlıkla durdurulurken hemofili hastasında kanamanın durması için gerekli olan pıhtılaşmada gecikme vardır. Kanın pıhtılaşması için gerekli faktörlerden biri eksik olduğu zaman pıhtılaşma mekanizması bozulur ve durdurulamayan kanamalar meydana gelir. Bu pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğine bağlı olarak gelişen kan hastalığına hemofili A (faktör VIII eksikliği) veya hemofili B (faktör IX eksikliği) denir.
Hastalık ne zaman anlaşılır?
Tanısı genellikle 1-2 yaşlarında konuluyor. Yürümeye ve koşmaya başlayan bebeğin, travmalar sonrası, derisinde morluklar ve diz, dirsek veya ayak bileği eklemlerinde ağrılı şişlikler (eklem içi kanamaları) olur. Hafif travmalarda bile ciddi kanamalar olabilir. Onun dışında, kaslara veya organ boşluklarının içine en önemlisi beyin içine kanamalar olabilir. Eklem içi kanamalar tekrarlarsa ve iyi tedavi edilemezse eklemde kalıcı hasarlara yol açabilir. Basit diş çekimleri bile bu hastalarda durdurulamayan kanamalar yaratabilir.
Hastalık bulaşıcı mı? Türkiye’de kaç hasta var?
Hemofili tüm dünyada her ırktan insanı etkiliyor. Her 5 bin erkek doğumunda bir kişide ortaya çıkar. Hemofili sadece erkeklerde görülür, kadınlar ancak taşıyıcı olabilir. Taşıyıcı olan bir annenin erkek çocuğuna hemofili hastalığını geçirme olasılığı yüzde 50 oranında vardır. Türkiye’de 2 bin 500 hemofili hastası resmi olarak kayıt altındadır.
n Hemofili nasıl tedavi edilir?
Kanamalar, eksik olan faktörün damar yolundan uygulanması ile durdurulabilir. "Faktör tedavisi" hemofili hastaları için hayati önem taşır. Bu ilacı kanama durumlarında uygulamaları zorunludur. Yoksa kalıcı eklem sakatlıkları gelişebilir veya ciddi kanamalarla hayatlarını kaybedebilirler. Faktörler, plazma kaynaklı olanlar ile rekombinant DNA teknolojisiyle elde edilenler olmak üzere iki gruba ayrılır. Ülkemizdeki faktör ilaçlarının büyük bir bölümü plazma kaynaklı... Rekombinant yöntemle elde edilen faktörde plazma kullanılmadığı için virüs bulaşma riski yoktur. Ülkemizde rekombinant teknoloji ile elde edilmiş faktör preparatları bulunmuyor.
n Hemofili hastaları nelere dikkat etmelidir?
Aspirin kullanmamalılar. Kanamaya yol açabilir ve hemofili kanamalarının tedavisini olumsuz etkileyebilir. Düzenli olarak diş bakımı yapılmalı. Tüm ilaçları ağızdan ya da damar yoluyla almalıdırlar. Kas içine yapılan enjeksiyonlar kanamaya neden olabilir. Travmaya yol açabilecek durumlardan kaçınmalılar. Özellikle kafa travmaları beyin kanaması açısından risk taşır.
FEDERASYONLARI VAR
Hemofili dernekleri, hastaları, hasta yakınlarını ve ilgili sağlık personelini bir araya getirir. Hastaların birbiriyle yardımlaşması, hastalığıyla ilgili eğitim alması, sorunlarının kamuoyuna yansıtılması ve çözüm aranması açısından büyük önem taşıyan sivil toplum kuruluşlarıdır. Türkiye’de 2005 yılında hemofili alanındaki 5 bölgesel derneğin birleşmesiyle Hemofili Federasyonu kuruldu. Federasyona www.thdf.org ve www.egehemoder.org adreslerinden, (232) 388 44 43 numaralı telefondan veya (232) 388 99 00 numaralı fakstan ulaşılabilir.
Hazırlayan: Mesude ERŞAN
Hastalarda kanın pıhtılaşmasında sorun vardır. Sağlıklı bir kişide kanama rahatlıkla durdurulurken hemofili hastasında kanamanın durması için gerekli olan pıhtılaşmada gecikme vardır. Kanın pıhtılaşması için gerekli faktörlerden biri eksik olduğu zaman pıhtılaşma mekanizması bozulur ve durdurulamayan kanamalar meydana gelir. Bu pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğine bağlı olarak gelişen kan hastalığına hemofili A (faktör VIII eksikliği) veya hemofili B (faktör IX eksikliği) denir.
Hastalık ne zaman anlaşılır?
Tanısı genellikle 1-2 yaşlarında konuluyor. Yürümeye ve koşmaya başlayan bebeğin, travmalar sonrası, derisinde morluklar ve diz, dirsek veya ayak bileği eklemlerinde ağrılı şişlikler (eklem içi kanamaları) olur. Hafif travmalarda bile ciddi kanamalar olabilir. Onun dışında, kaslara veya organ boşluklarının içine en önemlisi beyin içine kanamalar olabilir. Eklem içi kanamalar tekrarlarsa ve iyi tedavi edilemezse eklemde kalıcı hasarlara yol açabilir. Basit diş çekimleri bile bu hastalarda durdurulamayan kanamalar yaratabilir.
Hastalık bulaşıcı mı? Türkiye’de kaç hasta var?
Hemofili tüm dünyada her ırktan insanı etkiliyor. Her 5 bin erkek doğumunda bir kişide ortaya çıkar. Hemofili sadece erkeklerde görülür, kadınlar ancak taşıyıcı olabilir. Taşıyıcı olan bir annenin erkek çocuğuna hemofili hastalığını geçirme olasılığı yüzde 50 oranında vardır. Türkiye’de 2 bin 500 hemofili hastası resmi olarak kayıt altındadır.
n Hemofili nasıl tedavi edilir?
Kanamalar, eksik olan faktörün damar yolundan uygulanması ile durdurulabilir. "Faktör tedavisi" hemofili hastaları için hayati önem taşır. Bu ilacı kanama durumlarında uygulamaları zorunludur. Yoksa kalıcı eklem sakatlıkları gelişebilir veya ciddi kanamalarla hayatlarını kaybedebilirler. Faktörler, plazma kaynaklı olanlar ile rekombinant DNA teknolojisiyle elde edilenler olmak üzere iki gruba ayrılır. Ülkemizdeki faktör ilaçlarının büyük bir bölümü plazma kaynaklı... Rekombinant yöntemle elde edilen faktörde plazma kullanılmadığı için virüs bulaşma riski yoktur. Ülkemizde rekombinant teknoloji ile elde edilmiş faktör preparatları bulunmuyor.
n Hemofili hastaları nelere dikkat etmelidir?
Aspirin kullanmamalılar. Kanamaya yol açabilir ve hemofili kanamalarının tedavisini olumsuz etkileyebilir. Düzenli olarak diş bakımı yapılmalı. Tüm ilaçları ağızdan ya da damar yoluyla almalıdırlar. Kas içine yapılan enjeksiyonlar kanamaya neden olabilir. Travmaya yol açabilecek durumlardan kaçınmalılar. Özellikle kafa travmaları beyin kanaması açısından risk taşır.
FEDERASYONLARI VAR
Hemofili dernekleri, hastaları, hasta yakınlarını ve ilgili sağlık personelini bir araya getirir. Hastaların birbiriyle yardımlaşması, hastalığıyla ilgili eğitim alması, sorunlarının kamuoyuna yansıtılması ve çözüm aranması açısından büyük önem taşıyan sivil toplum kuruluşlarıdır. Türkiye’de 2005 yılında hemofili alanındaki 5 bölgesel derneğin birleşmesiyle Hemofili Federasyonu kuruldu. Federasyona www.thdf.org ve www.egehemoder.org adreslerinden, (232) 388 44 43 numaralı telefondan veya (232) 388 99 00 numaralı fakstan ulaşılabilir.
Hazırlayan: Mesude ERŞAN