Erbil’in hastalığının tedavisi henüz yok
Güncelleme Tarihi:
Banu TUNA
Oluşturulma Tarihi: Temmuz 27, 2002 20:45
Tam adı Sistemik Kapiller Sızma Sendromu. Uzmanlar hastalık yerine tablo demeyi tercih ediyor çünkü neden sonuç ilişkisi hala tespit edilebilmiş değil.
1960 yılında tanımlanmış olmasına rağmen bugün tüm dünyadaki hasta sayısı 100'ü bile bulmuyor. Saatler içinde vücuttaki kan sıvısının yarısı damarlardan dışarı sızmaya başlıyor. Kişi birden bire başını kaldıramayacak kadar aşırı bir halsizlik ve kas ağrısı duymaya başlıyor. Ödem nedeniyle tüm vücut şişiyor. Tansiyon sıfıra kadar düşüyor. Nedeni bilinmiyor ve şimdilik tedavisi de yok. Tıp sadece ataklar geçene kadar hastanın hayati değerlerini normale döndürmeyi başarabiliyor.
Sistemik Kapiller Sızma Sendromu'nu, 1960 yılında tanımlanmış olmasına rağmen biz M. Ali Erbil ile öğrendik. Çünkü bu rahatsızlık Türkiye'de sadece tek bir kişide görüldü. Dünyada da durum bundan çok farklı değil. Nüfusu bizden çok daha fazla olan ABD'de bile 18 sene içinde 10 vaka tespit edilmiş. Bugün tüm dünyadaki hasta sayısı 100'ü bulmuyor.
Kapiller tıpta damar yatağı anlamına geliyor. Rahatsızlık kan sıvısının damardan dışarı sızması olarak ortaya çıkıyor. Damar yatağı aslında kanın ve kanın içindeki bütün sıvısal ve hücresel elementlerin dışarı kaçmasını önleyen bir yapıya sahip. Hatta bir yerimiz kesildiği zaman bile pıhtılaşma yolu ile kanamayı durdurabilme özelliği var.
Çapa Tıp Fakültesi'nden İç Hastalıkları Uzmanı Prof. Dr. Tanju Atamer, hastalığın akut ataklarla kendini gösterdiğini söylüyor. Atamer, Erbil'in tedavisine katılan doktorlardan da biri. Tedavi, var olan bulguların normale döndürülmesine yönelik. ‘‘Tansiyon sıfıra kadar inmişse, yükseltiyoruz. Ödem sökülmeye, kan değerleri normale döndürülmeye, idrar akımı sağlanmaya çalışılıyor. Bu tedavinin başarı oranı oldukça yüksek. Ancak bu hastalıktan ziyade bir tablo. Çünkü sebep sonuç ilişkisini bilmiyoruz.’’
Bu tabloya dünya genelinde rastlanma sıklığı çok düşük. Dolayısıyla hayati tehlike oranı nedir sorusunun cevabını verecek kadar örnek yok. Erken başvurmayan, tanısı erken konmayan ve tedavisine erken başlanmayan hastaların önemli bir kısmı kaybediliyor.
ANİDEN ORTAYA ÇIKIYOR
Hastalık ortaya çıktığında bugün tam olarak bilinmeyen bir nedenle kanın sıvı kısmı olan plazma birdenbire ve kısa bir zamanda, önemli bir ölçüde damar dışına sızıyor. Damar dışına kaçan sıvı bacaklara, kollara, karın ve akciğer boşluğuna kadar gidiyor. Bir yetişkinin damarlarındaki sıvı miktarı 3-4 litre civarında. Bunun yüzde 50 ve bazen daha fazlası damar dışına sızıyor.
Sızma başladığında vücutta ödem nedeniyle yaygın bir şişme, kanda ciddi bir koyulaşma görülüyor. Kan değerleri normalin birkaç misline çıkıyor. Değerlerin artması yalancı bir durum. Sıvı kaybı olduğundan artmış gibi görünüyor. Hasta kurtulur ve plazma geri dönerse bütün değerler de normale dönüyor. Hastalık sırasında ayrıca tansiyonun sıfıra yakın düşmesiyle şoklar görülüyor. Vücuttan dışarı idrar akımı duruyor. ‘‘Gerçekten çok ani ortaya çıkıyor. Burada saatlerden bahsediyoruz. Aynı gün içinde belirtiler kendini gösteriyor. Zaten sıvı kaybı da saatler içerisinde gerçekleşiyor. Dakikalar içinde sıvı sızmaya başlıyor ve olay saatler içinde gerçekleşiyor.’’ Hasta doktora başvurduğunda başını kaldıramayacak kadar yoğun bir halsizlikten, kas ağrılarından, çarpıntı ve nefes darlığından şikayet ediyor. Konuşma güçlüğü görülüyor. Kanda rastlanan anormal bir protein de tüm hastaların ortak yanı.
PSİKOLOJİK DEĞİL
Hastalığın nedeni olarak kandaki bu anormal protein sorumlu tutuluyor. Bu madde kanda hep var aslında. Ancak bunun miktarını arttıran tetikleyici faktör bulunamıyor. Yalnızca bunun mikrop, ilaç, gıdanın içindeki bir madde olmadığı, psikolojik nedenlere dayanmadığı biliniyor. Geriye de zaten bilinmeyen kalıyor. Bu anormal protein sadece bu hastalarda ve bazı diğer hastalarda bulunan bir protein. Herkeste rastlanmıyor. Tıptaki adı bağışık protein. Bağışıklık mekanizmasının harekete geçmesi sonucu üretiliyor.
Vücudunda bağışık protein olan kişilerin bir kısmında hiçbir rahatsızlık olmuyor. Bir kısmında ise bir çeşit ilik kanseri oluşuyor. Bunun dışında başka tümörlerde de bağışık protein artışı gözleniyor. Bu proteinin varlığı basit testlerle saptanabiliyor ve halk arasında kanda iltihap var diye biliniyor.
GENETİK DE DEĞİL
Genetik olmadığı biliniyor. Genelde orta ileri yaşta ortaya çıkıyor. Akut ataklar bir kere görüldü mü mutlaka bir ikincisi veya üçüncüsü de oluyor. Hastaların cinsiyet, ırk ve kan grupları farklı. Hiçbir kimyasal madde bu konuda suçlu gösterilememiş. Prof. Atamer, ‘‘Keşke gösterilse, böylece tedavide ilerleme kaydedilebilecek’’ diyor. Atakların düzenli bir sıklığı yok. Haftalarla aylar arasında değişen farklı hastalar var. Atağın süresi de günler ve haftalar arasında değişiyor. Hastalarda atakların tekrarladığı kesin. Araları uzatmaya yarayan tedaviler var. 3 sene hiç atak geçirmeyen hastalar var ve bu başarılı bir tedavi sayılıyor. Atak geçtikten sonra vücut kendini hızla toparlıyor. Kalıcı bir yorgunluk veya hasar kalmıyor.
Sistemik Kapiller Sızma Sendromu'nu, 1960 yılında tanımlanmış olmasına rağmen biz M. Ali Erbil ile öğrendik. Çünkü bu rahatsızlık Türkiye'de sadece tek bir kişide görüldü. Dünyada da durum bundan çok farklı değil. Nüfusu bizden çok daha fazla olan ABD'de bile 18 sene içinde 10 vaka tespit edilmiş. Bugün tüm dünyadaki hasta sayısı 100'ü bulmuyor.
Kapiller tıpta damar yatağı anlamına geliyor. Rahatsızlık kan sıvısının damardan dışarı sızması olarak ortaya çıkıyor. Damar yatağı aslında kanın ve kanın içindeki bütün sıvısal ve hücresel elementlerin dışarı kaçmasını önleyen bir yapıya sahip. Hatta bir yerimiz kesildiği zaman bile pıhtılaşma yolu ile kanamayı durdurabilme özelliği var.
Çapa Tıp Fakültesi'nden İç Hastalıkları Uzmanı Prof. Dr. Tanju Atamer, hastalığın akut ataklarla kendini gösterdiğini söylüyor. Atamer, Erbil'in tedavisine katılan doktorlardan da biri. Tedavi, var olan bulguların normale döndürülmesine yönelik. ‘‘Tansiyon sıfıra kadar inmişse, yükseltiyoruz. Ödem sökülmeye, kan değerleri normale döndürülmeye, idrar akımı sağlanmaya çalışılıyor. Bu tedavinin başarı oranı oldukça yüksek. Ancak bu hastalıktan ziyade bir tablo. Çünkü sebep sonuç ilişkisini bilmiyoruz.’’
Bu tabloya dünya genelinde rastlanma sıklığı çok düşük. Dolayısıyla hayati tehlike oranı nedir sorusunun cevabını verecek kadar örnek yok. Erken başvurmayan, tanısı erken konmayan ve tedavisine erken başlanmayan hastaların önemli bir kısmı kaybediliyor.
ANİDEN ORTAYA ÇIKIYOR
Hastalık ortaya çıktığında bugün tam olarak bilinmeyen bir nedenle kanın sıvı kısmı olan plazma birdenbire ve kısa bir zamanda, önemli bir ölçüde damar dışına sızıyor. Damar dışına kaçan sıvı bacaklara, kollara, karın ve akciğer boşluğuna kadar gidiyor. Bir yetişkinin damarlarındaki sıvı miktarı 3-4 litre civarında. Bunun yüzde 50 ve bazen daha fazlası damar dışına sızıyor.
Sızma başladığında vücutta ödem nedeniyle yaygın bir şişme, kanda ciddi bir koyulaşma görülüyor. Kan değerleri normalin birkaç misline çıkıyor. Değerlerin artması yalancı bir durum. Sıvı kaybı olduğundan artmış gibi görünüyor. Hasta kurtulur ve plazma geri dönerse bütün değerler de normale dönüyor. Hastalık sırasında ayrıca tansiyonun sıfıra yakın düşmesiyle şoklar görülüyor. Vücuttan dışarı idrar akımı duruyor. ‘‘Gerçekten çok ani ortaya çıkıyor. Burada saatlerden bahsediyoruz. Aynı gün içinde belirtiler kendini gösteriyor. Zaten sıvı kaybı da saatler içerisinde gerçekleşiyor. Dakikalar içinde sıvı sızmaya başlıyor ve olay saatler içinde gerçekleşiyor.’’ Hasta doktora başvurduğunda başını kaldıramayacak kadar yoğun bir halsizlikten, kas ağrılarından, çarpıntı ve nefes darlığından şikayet ediyor. Konuşma güçlüğü görülüyor. Kanda rastlanan anormal bir protein de tüm hastaların ortak yanı.
PSİKOLOJİK DEĞİL
Hastalığın nedeni olarak kandaki bu anormal protein sorumlu tutuluyor. Bu madde kanda hep var aslında. Ancak bunun miktarını arttıran tetikleyici faktör bulunamıyor. Yalnızca bunun mikrop, ilaç, gıdanın içindeki bir madde olmadığı, psikolojik nedenlere dayanmadığı biliniyor. Geriye de zaten bilinmeyen kalıyor. Bu anormal protein sadece bu hastalarda ve bazı diğer hastalarda bulunan bir protein. Herkeste rastlanmıyor. Tıptaki adı bağışık protein. Bağışıklık mekanizmasının harekete geçmesi sonucu üretiliyor.
Vücudunda bağışık protein olan kişilerin bir kısmında hiçbir rahatsızlık olmuyor. Bir kısmında ise bir çeşit ilik kanseri oluşuyor. Bunun dışında başka tümörlerde de bağışık protein artışı gözleniyor. Bu proteinin varlığı basit testlerle saptanabiliyor ve halk arasında kanda iltihap var diye biliniyor.
GENETİK DE DEĞİL
Genetik olmadığı biliniyor. Genelde orta ileri yaşta ortaya çıkıyor. Akut ataklar bir kere görüldü mü mutlaka bir ikincisi veya üçüncüsü de oluyor. Hastaların cinsiyet, ırk ve kan grupları farklı. Hiçbir kimyasal madde bu konuda suçlu gösterilememiş. Prof. Atamer, ‘‘Keşke gösterilse, böylece tedavide ilerleme kaydedilebilecek’’ diyor. Atakların düzenli bir sıklığı yok. Haftalarla aylar arasında değişen farklı hastalar var. Atağın süresi de günler ve haftalar arasında değişiyor. Hastalarda atakların tekrarladığı kesin. Araları uzatmaya yarayan tedaviler var. 3 sene hiç atak geçirmeyen hastalar var ve bu başarılı bir tedavi sayılıyor. Atak geçtikten sonra vücut kendini hızla toparlıyor. Kalıcı bir yorgunluk veya hasar kalmıyor.