Erbil’in hastalığının tedavisi henüz yok

Tam adı Sistemik Kapiller Sızma Sendromu. Uzmanlar hastalık yerine tablo demeyi tercih ediyor çünkü neden sonuç iliÅŸkisi hala tespit edilebilmiÅŸ deÄŸil. 1960 yılında tanımlanmış olmasına raÄŸmen bugün tüm dünyadaki hasta sayısı 100'ü bile bulmuyor. Saatler içinde vücuttaki kan sıvısının yarısı damarlardan dışarı sızmaya baÅŸlıyor. KiÅŸi birden bire başını kaldıramayacak kadar aşırı bir halsizlik ve kas aÄŸrısı duymaya baÅŸlıyor. Ödem nedeniyle tüm vücut ÅŸiÅŸiyor. Tansiyon sıfıra kadar düşüyor. Nedeni bilinmiyor ve ÅŸimdilik tedavisi de yok. Tıp sadece ataklar geçene kadar hastanın hayati deÄŸerlerini normale döndürmeyi baÅŸarabiliyor. Sistemik Kapiller Sızma Sendromu'nu, 1960 yılında tanımlanmış olmasına raÄŸmen biz M. Ali Erbil ile öğrendik. Çünkü bu rahatsızlık Türkiye'de sadece tek bir kiÅŸide görüldü. Dünyada da durum bundan çok farklı deÄŸil. Nüfusu bizden çok daha fazla olan ABD'de bile 18 sene içinde 10 vaka tespit edilmiÅŸ. Bugün tüm dünyadaki hasta sayısı 100'ü bulmuyor. Kapiller tıpta damar yatağı anlamına geliyor. Rahatsızlık kan sıvısının damardan dışarı sızması olarak ortaya çıkıyor. Damar yatağı aslında kanın ve kanın içindeki bütün sıvısal ve hücresel elementlerin dışarı kaçmasını önleyen bir yapıya sahip. Hatta bir yerimiz kesildiÄŸi zaman bile pıhtılaÅŸma yolu ile kanamayı durdurabilme özelliÄŸi var. Çapa Tıp Fakültesi'nden İç Hastalıkları Uzmanı Prof. Dr. Tanju Atamer, hastalığın akut ataklarla kendini gösterdiÄŸini söylüyor. Atamer, Erbil'in tedavisine katılan doktorlardan da biri. Tedavi, var olan bulguların normale döndürülmesine yönelik. ‘‘Tansiyon sıfıra kadar inmiÅŸse, yükseltiyoruz. Ödem sökülmeye, kan deÄŸerleri normale döndürülmeye, idrar akımı saÄŸlanmaya çalışılıyor. Bu tedavinin baÅŸarı oranı oldukça yüksek. Ancak bu hastalıktan ziyade bir tablo. Çünkü sebep sonuç iliÅŸkisini bilmiyoruz.’’ Bu tabloya dünya genelinde rastlanma sıklığı çok düşük. Dolayısıyla hayati tehlike oranı nedir sorusunun cevabını verecek kadar örnek yok. Erken baÅŸvurmayan, tanısı erken konmayan ve tedavisine erken baÅŸlanmayan hastaların önemli bir kısmı kaybediliyor. ANÄ°DEN ORTAYA ÇIKIYORHastalık ortaya çıktığında bugün tam olarak bilinmeyen bir nedenle kanın sıvı kısmı olan plazma birdenbire ve kısa bir zamanda, önemli bir ölçüde damar dışına sızıyor. Damar dışına kaçan sıvı bacaklara, kollara, karın ve akciÄŸer boÅŸluÄŸuna kadar gidiyor. Bir yetiÅŸkinin damarlarındaki sıvı miktarı 3-4 litre civarında. Bunun yüzde 50 ve bazen daha fazlası damar dışına sızıyor.Sızma baÅŸladığında vücutta ödem nedeniyle yaygın bir ÅŸiÅŸme, kanda ciddi bir koyulaÅŸma görülüyor. Kan deÄŸerleri normalin birkaç misline çıkıyor. DeÄŸerlerin artması yalancı bir durum. Sıvı kaybı olduÄŸundan artmış gibi görünüyor. Hasta kurtulur ve plazma geri dönerse bütün deÄŸerler de normale dönüyor. Hastalık sırasında ayrıca tansiyonun sıfıra yakın düşmesiyle ÅŸoklar görülüyor. Vücuttan dışarı idrar akımı duruyor. ‘‘Gerçekten çok ani ortaya çıkıyor. Burada saatlerden bahsediyoruz. Aynı gün içinde belirtiler kendini gösteriyor. Zaten sıvı kaybı da saatler içerisinde gerçekleÅŸiyor. Dakikalar içinde sıvı sızmaya baÅŸlıyor ve olay saatler içinde gerçekleÅŸiyor.’’ Hasta doktora baÅŸvurduÄŸunda başını kaldıramayacak kadar yoÄŸun bir halsizlikten, kas aÄŸrılarından, çarpıntı ve nefes darlığından ÅŸikayet ediyor. KonuÅŸma güçlüğü görülüyor. Kanda rastlanan anormal bir protein de tüm hastaların ortak yanı. PSÄ°KOLOJÄ°K DEĞİLHastalığın nedeni olarak kandaki bu anormal protein sorumlu tutuluyor. Bu madde kanda hep var aslında. Ancak bunun miktarını arttıran tetikleyici faktör bulunamıyor. Yalnızca bunun mikrop, ilaç, gıdanın içindeki bir madde olmadığı, psikolojik nedenlere dayanmadığı biliniyor. Geriye de zaten bilinmeyen kalıyor. Bu anormal protein sadece bu hastalarda ve bazı diÄŸer hastalarda bulunan bir protein. Herkeste rastlanmıyor. Tıptaki adı bağışık protein. Bağışıklık mekanizmasının harekete geçmesi sonucu üretiliyor. Vücudunda bağışık protein olan kiÅŸilerin bir kısmında hiçbir rahatsızlık olmuyor. Bir kısmında ise bir çeÅŸit ilik kanseri oluÅŸuyor. Bunun dışında baÅŸka tümörlerde de bağışık protein artışı gözleniyor. Bu proteinin varlığı basit testlerle saptanabiliyor ve halk arasında kanda iltihap var diye biliniyor. GENETÄ°K DE DEĞİLGenetik olmadığı biliniyor. Genelde orta ileri yaÅŸta ortaya çıkıyor. Akut ataklar bir kere görüldü mü mutlaka bir ikincisi veya üçüncüsü de oluyor. Hastaların cinsiyet, ırk ve kan grupları farklı. Hiçbir kimyasal madde bu konuda suçlu gösterilememiÅŸ. Prof. Atamer, ‘‘KeÅŸke gösterilse, böylece tedavide ilerleme kaydedilebilecek’’ diyor. Atakların düzenli bir sıklığı yok. Haftalarla aylar arasında deÄŸiÅŸen farklı hastalar var. Atağın süresi de günler ve haftalar arasında deÄŸiÅŸiyor. Hastalarda atakların tekrarladığı kesin. Araları uzatmaya yarayan tedaviler var. 3 sene hiç atak geçirmeyen hastalar var ve bu baÅŸarılı bir tedavi sayılıyor. Atak geçtikten sonra vücut kendini hızla toparlıyor. Kalıcı bir yorgunluk veya hasar kalmıyor.Â