Deli danaya Türkiye'de tanı konulamıyor

Türkiye'de de rastlanan Creutztfeldt Jacobs Disease, belirtileri deli danaya benzese de çok farklı bir hastalık.

Deli Dana tıpta BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy) diye adlandırılıyor. İnsanda görülene ise nvCJD (new variant- Creutztfeldt Jacobs Disease) adı veriliyor. Ama nvCJD, 90 yıldır bilinen bir hastalık olan CJD'den çok zor ayırt ediliyor. İstanbul Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı Öğretim Üyesi Prof. Dr. Murat Emre, kendi kliniklerinde her yıl ortalama 3-4 yeni CJD vakasına rastladıklarını belirtiyor. Deli Dana hastalığının insanda yarattığından şüphe edilen nvCJD'ye (CJD'nin yeni biçimi) rastlamadıklarını söylerken, bu hastalığın kesin tanısının da yurtdışında konulduğunu, Türkiye'de nvCJD tanısı konulan bir hasta olup olmadığını bilmediğini söylüyor.

Deli danaya anavatanı İngiltere'de ‘Mad cow’ diyorlar. Sığırların, danaların sinir sisteminde ilerleyerek, sinir dokusunu tahrip edip öldürüyor, yani delirtiyor.

Sadece hayvanlarda kalsa hadi neyse ama 19 yaşındaki Stephen Churchil 1995'de benzeri bir beyin hastalığından ölünce başta İngiltere olmak üzere bütün Avrupa dehşete düştü. Şu anda yaşlı kıtada neredeyse hiç kimse dana eti yemiyor.

Deli dana tıpta BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy) diye adlandırılıyor. İnsanda görülene ise nvCJD (new variant- Creutztfeldt Jacobs Disease) adı veriliyor. Ama bu insan deli danası yani nvCJD, 90 yıldır bilinen bir hastalık olan CJD'den çok zor ayırt ediliyor. Biraz karışık. Buyrun anlamaya çalışalam:

İstanbul Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı Öğretim Üyesi Prof. Dr. Murat Emre, Creutztfeldt Jacobs hastalığı adıyla bilinen CJD'ye Türkiye'de ön tanı koyduklarını, kesin tanı için yurtdışındaki laboratuvarlara biyopsi örneği gönderdiklerini söyledi. Prof. Dr. Emre, kendi kliniklerinde her yıl ortalama 3-4 yeni CJD vakasına rastladıklarını belirtiyor. Yine kendi kliniklerinde deli dana hastalığının insanda yarattığından şüphe edilen nvCJD'ye (CJD'nin yeni biçimi) rastlamadıklarını söylerken, bu hastalığın kesin tanısının da yurtdışında konulduğunu, Türkiye'de nvCJD tanısı konulan bir hasta olup olmadığını bilmediğini söylüyor.

ÜÇ TÜRÜ BİLİNİYOR

CJD hastalığı yaklaşık 90 yıldır biliniyor. Büyükbaş hayvanlarda görülen ‘deli dana’ hastalığının benzerinin insanlarda da görülmesi üzerine İngiliz doktorlar bu hastalığı bir kaç yıl önce nvCJD diye adlandırmışlardı.

Prof. Dr. Emre, CJD'nin, ‘bulaşıcı’, ‘ailevi’ ve ‘sporadik’ denilen ve neden ortaya çıktığı ortaya konulamayan türleri bulunduğunu belirtiyor. Bulaşıcı türlerinin, insan hipofizinden elde edilen büyüme hormonu alanlarda, beyin ve beyin dokularıyla temas eden beyin cerrahlarında ve kornea nakli olanlarda daha sık görüldüğünü söyleyen Prof. Dr. Emre, ‘‘Bir şekilde insan beyni ve insan beyninden gelen dokuyla temasa geçenlerde ortaya çıkması bulaşıcı olduğunu düşündürdü’’ diyor.

Hastalığın ailevi tipinin ise genç yaşlarda da ortaya çıkabildiğini belirten Prof. Dr. Emre'ye göre, sporadik yani rastgele ortaya çıkan tipi genellikle yaşlılarda görülüyor.

İlk tanısı İngiltere'de konulan, kısaca nvCJD denilen yeni tür Creutztfeldt Jacobs'un ise bulaşıcı, ailevi veya sporadik gruba girenlerden farklı özellikler gösterdiğini belirten Prof. Dr. Emre, ‘‘Bu hastaların hastalığı ailevi değil, yaşlı değiller, bulaşıcı tipin şimdiye kadar bilinen risklerini taşımıyorlar. Bilinen bu hastalıklardan farklı hastalığı olanlara nv (new variant - yeni biçim) adını verdiler. Bu hastalık görülenlerin birkaçının hayvanlarla uğraşan insanlar, birinin de kasap olduğu görüldü’’ diyor.

ACABA YANILDIK MI?

Birkaç yıl öncesine kadar insanlardaki ‘prion’ (kendi kendini üretebilen bir yapı) beyin hastalıklarının hayvanlara, hayvanlardakinin ise insanlara geçmediğinin düşünüldüğünü söyleyen Prof. Dr. Emre, şunları anlatıyor: ‘‘Özellikle hayvanlardaki prion hastalıklarının insanlara geçmediği düşünülürdü. Ancak 3-4 yıl önce, atipik hastalar görülmeye başlandı. Bu hastaların yaşları ve beynindeki değişiklikler de klasik CJD değişikliklerinden farklıydı. Böyle birkaç hasta birarada ortaya çıkınca, ‘Acaba biz yanıldık mı? Hayvandan insana geçebiliyor mu?' düşüncesi ortaya çıktı. Deli dana riski bulunan büyükbaş hayvanlar yok edildi. Normalde hayvanlar arası bulaşıcılığı daha kısıtlı olan bu hastalık, hayvanın vücudunda prionların yerleştiği bölgelerin öteki hayvan tarafından da yenmesiyle daha yaygın bir bulaşma riski doğuruyor. Hayvan atıklarının eritilip, hayvan yemlerine katkı olarak kullanılması, hayvandan hayvana geçişi düşüncesini kuvvetlendiren bir şey. Bu atıklar eritilerek, jelatin haline getiriliyor. Besin endüstrisinde, kozmetik endüstrisinde kullanıyor. Bu da insanlar için risk oluşturuyor.’’

‘Deli dana' hastalığını yaratan prionun, hayvandan insana geçtiğinin kesin olarak henüz kanıtlanmadığını, doğrudan kanıtlanmasının da mümkün olmadığını belirten Prof. Dr. Emre, ‘‘Kesin kanıtlamak için, prionu hayvandan alıp, insana vermek lazım. Bilimsel etik açısından da bu yapılamaz. Ama kuvvetli şüpheler safhasında. Bu yüzden hayvan atıklarından elde edilen jelatinlerin, hasta hayvanların yok edilmesine gidiliyor’’ diyor.

CJD'nin bulgularının nvCJD ile çok benzediğini, hastalığın hızla gelişen bir bunama tablosuyla kendini gösterdiğini belirten Prof. Dr. Emre, hastalığın gelişimini şöyle anlatıyor: ‘‘Bu hastalığa yakalananlar genellikle ortalama 1 yıl içinde kaybediliyorlar. Beynin kabuğunun hemen altındaki tabakada, hücre kaybı olduğu için beyin süngerimsi bir yapıya dönüşüyor. Hızla gelişen bunamaya sıklıkla hareket bozuklukları, dengesizlik eşlik ediyor. Bilinçleri yavaş yavaş kapanıyor. Yatağa da bağlanan hasta kaybediliyor’’.

Hastalık bulaşıcı olduğu için, hastaların tıbbi atıkları enfekte sayılıyor ve mutlaka özel şartlarda imha ediliyor. Hastayla ilgili hekim, hemşire ve yakınların da hastanın vücut salgılarıyla (kan, idrar, dışkı gibi) temasının kesilmesi, eldiven kullanılması isteniyor.

TÜRKİYE'DE MERKEZ YOK

Hastalığın kesin tanısının ancak prionun kesin olarak gösterilmesiyle konulabildiğini belirten Prof. Dr. Emre, beyin biyopsisi yapılması veya lenf bezlerinden alınan materyallere bakılması gerektiğini söyledi. Kesin tanı için İskoçya Edinburg'da bir merkeze örnek gönderdiklerini anlatan Prof. Dr. Emre, ‘‘Kesin tanıyı koyabilen bir merkez Türkiye'de yok. Hastalığa nvCJD demek için beyin patalojisini görmek, priona bakmak lazım. Bu da yetmiyor, ayrıca hastayı bilmek çok önemli. Hastanın genç olması, beyindeki tipik değişikliklerin gerçekleşmesi gerekiyor’’ diyor.

Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı Başkanı Prof. Dr. Gazi Özdemir'e göre nvCJD'nin belirtilerinini ortaya çıkma süresi önemli. ‘‘nvCJD'nin belirtilerinin ortaya çıkma süresinin uzunluğu dikkate alınacak olursa, bugün pekçok insan bu süre içinde olabilir. Yani yakın gelecek insanlar arasında bir salgına neden olabilir. Esas mesele ise insandan insana geçişi engellemek.’’ Tüm tıbbi ve cerrahi girişimler, endoskopi, kateter kullanımları, travma, kan ve organ (özellikle kornea) vericileri ve alıcılarının bu açıdan da izlenmesi ve dikkatli olunması gerektiğini hatırlatan Prof. Dr. Özdemir, ‘‘Dünya Sağlık Örgütü tüm olası alet ve enstrümanları ‘1 N sodyum hidroksit' ve ‘134 C otoklav'da sterilize edilmesini önermektedirler’’ diyor.

Virüs değil, kendi kendini üreten bir yapı

‘Creutztfeldt Jacobs' hastalığı, önceleri ‘yavaş virüs hastalığı' denilen gruptan sayılıyordu. Hastalığa özel bir tip virüsün yol açtığı, bu virüslerin çok yavaş ürediği ve hastalığın da 10-20 yıl sonra belirtilerinin ortaya çıktığı düşünülüyordu. Ancak, hastalığı yapan ‘her neyse', virüs gibi davranmadığı anlaşıldı. Bunun, virüs olmasa da ‘prion' denilen, kendi kendini üretebilen bir yapı olduğu gösterildi. Ancak prionlar tek başına değil, vücudun protein yapma mekanizmalarını kullanarak kendi kendini üretebiliyorlardı. Virüsten de küçük olan prionlar, normalde virüs ve bakterileri etkisiz hale getiren ultraviyole, iyonize radyasyon, yüksek ısı ve dezenfektanlara dirençli proteindir. Bu grupta başka hastalıklar da var: ‘Ailevi öldürücü uykusuzluk' ile ‘GSS' denilen hastalıklar da prion hastalıkları grubunda yer alıyor. Prionlar, 20-30 yıllık süren kuluçkadan sonra hastalık yapmaya başlıyor. Prion hastalıklarının hayvanlarda görülen 2 türü ise ‘Deli dana' ile ‘Scrapie'.

Yok aslında farkları

Belirtiler

Her ikisinde de aynı. Bunama, hareket bozukluğu ve dengesizlik.

Hastalar

CJD, ailevi olanı genç ve her yaşta, sporadik olanı yaşlılarda, bulaşıcı olanı orta ve ileri yaşta görülüyor. Kısaca her yaşta ortaya çıkabiliyor. nvCJD de her yaşta rastlanabiliyor.

Ölüm

Her iki hastalık da belirtiler ortaya çıktıktan sonra ortalama 7 ay-1 yılda öldürüyor.

İlk salgın 18'inci yüzyılda

Deli danayla ilgili ilk salgın haberleri 18'inci yüzyıl ortalarına kadar uzanıyor. Salgınlar tüm Avrupa ülkelerini etkilemesine karşın en yoğun İngiltere'de görüldü. Sindirim yolu ile alınan scrapie prionu sığırların sinir sistemlerine giderek hastalık oluşturuyor. Dana ve sığırlar arası ilk BSE olgusu 1987'de rapor edildi. Etkilenen hayvanların beyin hücrelerinde (nöronlarında) ‘vakuolizasyon' ve ‘spongioform dejenerasyon' olarak bilinen özel değişikler ortaya çıkıyor. İngiltere'de sığırların beslenmesinde kullanılan yemlerin protein ve kalsiyum yönünden zenginleştirilmesi amacıyla koyunlardan hazırlanan yem tozlarının eklenmesi salgının korkunç boyutlara ulaşmasına neden oldu. Bugün İngiltere'de 150 bin-200 bin arası hayvanın BSE'den etkilendikleri tahmin ediliyor. Kanada, Kuzey İrlanda, Danimarka, Almanya, İsviçre, Fransa, İtalya, Falkland Adaları, Portekiz ve Umman'da da hastalık görüldü.

1995-1998'de İngiltere'de 87, Fransa'da 3, Kuzey İrlanda'da 1 ölüm vakası bildirildi. Sığırlarda ortaya çıkan BSE ile insanlarda görülen nvCJD'in yeni formunun büyük bir olasılıkla aynı sorumlu ajanı kullandığına dair güçlü kanıtlar bulunmasına rağmen, sığırlardan insanlara kesin geçiş henüz kanıtlanmadı.