Kawasaki hastalığı nedir?

Kawasaki Sendromu veya Hastalığı sıklıkla beş yaş altı çocuklarda görülen ateş, döküntü, eksüdatif olmayan konjunktival konjesyon, boyun lenf bezlerinde büyüme, ağız içi ve el ve ayaklarda değişiklikler ile karakterize bir vaskülittir. Hastalığın en önemli komplikasyonu koroner arter anevrizmasıdır. Büyük, orta ve küçük çaplı arterleri tutabilir. Mukokutanöz lenf nodu sendromu ile birliktedir. Kawasaki hastalığının sebebi tam olarak bilinmemekle birlikte hastalığa bir virüsün neden olduğu sanılmaktadır. Aktör John Travolta'nın oğlu Jett Travolta 2009 yılında bu hastalık sebebiyle hayatını kaybetmiştir.

Bu hastalık, İngilizce tıp literatüründe ilk kez, 1967'de Tomisaku Kawasaki (hastalığa onun adı verilmiştir) adında Japon bir çocuk hastalıkları uzmanı tarafından bildirilmiştir; kendisi deri döküntüleri, konjunktivit (gözlerde kanlanma), enantem (boğaz ve ağız mukozasında kızarıklık), ellerde ve ayaklarda şişme ile boyundaki lenf düğümlerinde büyüme olan bir grup çocuğu tanımlamıştır. İlk olarak, hastalık "mukokutanöz lenf düğümü sendromu" olarak isimlendirilmiştir. Birkaç yıl sonra, koroner arter anevrizması (koroner kan damarlarının genişlemesi) gibi kardiyak komplikasyonlar bildirilmiştir.
Kawasaki hastalığı, en çok koroner damarlar olmak üzere, vücuttaki orta çaplı atardamarlarda genişlemelere (anevrizmalara) neden olabilen, damar duvarlarının iltihaplanmasını ifade eden akut sistemik bir damar yangısı, yani vaskülittir. Buna rağmen çocukların büyük bir kısmı, kardiyak komplikasyonlar olmaksızın sadece akut belirtiler göstermektedir. 

Kawasaki Hastalığı nadir görülen bir hastalık olmasına rağmen Henoch-Schoenlein purpurasıyla birlikte en yaygın çocukluk çağı vaskülitlerinden biridir. Kawasaki hastalığı Japonya'da çok daha sık olmakla birlikte, tüm dünyada tanımlanmıştır. Hemen hemen her zaman küçük çocukların bir hastalığıdır. Kawasaki Hastalığı olan çocukların yaklaşık %85'i 5 yaşından küçük olup, en sık 18-24 aylık yaş döneminde görülür, yaşı 3 aydan küçük olanlar veya 5 yaş üzeri olan hastalar daha nadirdir, ancak koroner arter anevrizması riskleri artmıştır. Erkeklerde kızlara oranla daha yaygındır. Kawasaki olgularına yılın herhangi bir döneminde rastlanabilse de, bazı mevsimsel yığılmalar olduğu bilinmektedir; kış sonu ve ilkbaharda daha fazla görülebilir. 

Başlıca belirtileri nelerdir?
Hastalık, nedeni açıklanamayan yüksek ateşle başlar. Çocuk genellikle çok huzursuzdur. Ateşi takiben ya da ateşle birlikte, irin ya da akıntı olmaksızın konjunktival enfeksiyon (gözlerde kızarıklık) görülebilir. Hasta çocukta kızamık, kızıl, ürtiker (kurdeşen), papül ve benzeri tipte değişik deri döküntüleri ortaya çıkabilir. Deri döküntüsü, esas olarak gövde ile kol ve bacakları, sıklıkla da kasık bölgesini tutarak, deride kızarıklık ve soyulmaya neden olmaktadır. Ağız mukozası değişiklikleri, parlak kırmızı çatlamış dudaklar, kırmızı dil (genellikle "çilek dili" olarak adlandırılır) ve boğazda kızarıklık bulgularını içerir. Eller ve ayaklarda da, el ayaları ve ayak tabanlarında olmak üzere şişlik ve kızarıklık bulguları görülebilir. El ve ayak parmakları şişkin ve kabarık görünebilir. Bu bulguları, el ve ayak parmak uçlarından başlayan (2-3. haftalar civarında) karakteristik bir deri soyulması izler. Hastaların yarıdan fazlasında, boyun bölgesi lenf düğümlerinde, genellikle tek ve 1,5 cm'den büyük olmak üzere, büyüme görülmektedir.

Bazen eklemlerde ağrı ve/veya şişlik, karın ağrısı, ishal, huzursuzluk, baş ağrısı gibi başka belirtiler de görülebilir. BCG aşısı (tüberkülozdan korunmak için) uygulanan ülkelerdeki küçük çocuklarda, BCG aşısı izinin olduğu alanda kızarma görülebilir. Kalp tutulumu uzun dönemde yol açtığı olası komplikasyonlar dolayısıyla, Kawasaki hastalığının ortaya çıkabileceği en ciddi haldir. Kalpte üfürümler, aritmiler ve ultrason anormallikleri saptanabilir. Kalbin bütün değişik katmanlarında, perikardit (kalbi saran kılıfın iltihabı), miyokardit (kalp kasının iltihabı) ve ayrıca kalp kapakların tutulumu olmak üzere, belli derecelerde iltihaplanma görülebilir. Ancak bu hastalığın başlıca özelliği, koroner arter anevrizmalarının gelişmesidir.