Dermatomiyozit nedir, belirtileri nelerdir?

Her cinste ve her yaşta görülebilmesine rağmen kadınlarda erkeklere kıyasla daha sıktır. Çocuklukta 5-15, yetişkinlerde ise 50-70 yaşlarında olmak üzere iki dönemde sıklık gösterir. Sebebi tam olarak bilinmemektedir. Ancak hastalığın oluşmasında rol oynadığı bilinen faktörler aşağıda sıralanmıştır;

1.Genetik yatkınlık,

Viral, bakteriyel, paraziter infeksiyonlar, Bazı ilaçlar,

4.Güneş ışınları, toksik maddeler gibi çevresel faktörler,

Bazı iç organ kanserleridir (Özellikle ileri yaşlarda).

Bağışıklık sistemimiz ya kendiliğinden ya da çevresel faktörler ile tetiklenerek aşırı duyarlı hale gelir. Bozuk ve kontrolsüz çalışmaya başlar. Sağlıklı kas hücreleri ve derideki küçük kan damarlarına saldırması sonucu oluşturduğu hasarlar, hastalığı ortaya çıkarır. Ön planda zarar gören organlarımız çizgili kaslarımızdır. Sonuçta çizgili kaslarda zayıflama, güçsüzlük ve hastalığın deride oluşanlar da dahil diğer bulguları ortaya çıkar.

Şikayetleri: Çoğu hastada ilk olarak deride, yüz, boyun, ense, eller gibi güneş gören alanlardaki kızarıklıklarla belirir. Güneşe hassasiyet vardır. Özellikle omuz ve kalça kaslarında giderek artan güçsüzlük nedeni ile kolları kaldırmada, saç tarama, oturup kalkma, merdiven çıkma sırasında, yürümede zorlanma meydana gelir. Yorgunluk, hafif ateş, yutma güçlüğü, kilo kaybı, ses kısıklığı, kas ağrısı, nefes darlığı hastalığın diğer şikayetleri arasında yer alır.

Bulguları: Karekteristik cilt bulguları yüz, boyun, ensede yama tarzında kızarıklıklar, el parmakları üzerinde, diz, dirseklerde morumsu kızarıklık ve kabartılar (Gottron’s bulguları, Şekil 1), göz çevresinde ödem, özellikle üst göz kapaklarında pembe- morumsu şişlikler (Heliotrop rash, Şekil 2) genellikle yavaş ilerleyen kas hastalığından önce ortaya çıkar.

Doktor tarafından yapılan kas gücü muayenesinde; Omuz, üst ön kol, kalça ve bacak üst bölümünde yer alan (proksimal) kaslarda güçsüzlük saptanır.

Sakatlığa yol açabilecek eklemlerde hareket kısıtlılıkları (Makinist Eli), yumuşak dokuda ya da deri içinde oluşan sert sarı, beyaz şişlikler yapan kalsiyum birikimleri (Kalsinozis, Şekil 4) görülebilir. Kalsinoz özellikle çocuk olgularında görülür ve geç dönemde ortaya çıkar. 

Tırnak çevresindeki deride belirginleşmiş kan damarları nedeniyle oluşmuş kızarıklıklar diğer karakteristik cilt bulgularındandır. Saçlarda dökülme ve saçlı deride kepeklenmeler görülebilir. Raynoud fenomeni olarak adlandırılan, soğuk ortamlarda açıkta kalan vücut yapılarımızda ( el ve ayak parmakları, yanaklar burun ve kulaklar) solukluk oluşabilir.

Akciğer problemleri (İnterstisyel Akciğer Hastalığı), kalp kaslarının etkilenmesi ile kalpte ritm bozuklukları, kardiyovasküler hastalıklar, sindirim sisteminde ülserler hastalık sürecinde meydana gelebilen komplikasyonlardır.

Hastalığın önemli bir yönü de iç organ kanserlerine öncelik ya da eşlik etme olasılığıdır. Erişkin Dermatomiyozitli hastalarda özellikle rahim ağzı, akciğer, pankreas, meme, yumurtalık ve sindirim sistemi kanserleri oluşma riski yaş ile birlikte artmıştır.

Tanısı İçin Neler Yapılmalıdır: Halsizlik ve güç kaybı şikayeti ile gelen hastada hastalığa özgü cilt bulguları da eşlik ediyor ise Dermatomiyozit düşünülmelidir. Ayrıntılı anamnez, fizik muayene ve gerekli testlerin yapılması ile miyopati (kas hasarı) olup olmadığı araştırılır. Kas hasarına işaret eden kreatinin fosfokinaz (CPK), LDH, ALT, AST aldolaz gibi bazı enzimlerin kan düzeyleri yüksek bulunursa kuşku artar. Tanıdan emin olmak için genellikle elektromiyografi (EMG) yapılır. Kasa batırılan ince bir iğne ile elektrik akımı verilerek kasın elektriksel aktivitesi ölçülür. Kas güçsüzlüğünü göstermek için kullanılır. Ancak kesin tanıda en önemli yöntem kas biyopsisi yapılması, yani etkilenen kaslardan parça alınması ve bunun mikroskop altında incelenmesidir. Bu inceleme kas hasarını (inflamatuvar miyoziti) göstermek için ve diğer miyopati yapan hastalıkları dışlamak için yapılır. Kan testleriyle otoantikorlar araştırabilir. Derideki lezyonlardan diğer dermatolojik hastalıklardan ayırt etmek için cilt biyopsisi gerekebilir. Eşlik eden diğer organlarımıza ait hastalıklar ile ilgili incelemeler yapılır. Dermatomiyozitli erişkin hastalarda, kanser olasılığı açısından gerekli testler yapılır.

Tedavisi İçin Neler Yapılmalıdır :Hastalığı tam olarak iyileştirecek bir tedavi yoktur. Ancak, erken dönemde başlanacak uygun tedavi, kas ve derideki bozuklukları iyileştirilebilir ve ilerlemeyi durdurabilir. Tedavide temel prensip, bozuk ve kontrolsüz çalışan ve vücut yapılarımıza zarar veren bağışıklık sisteminin kontrol altına alınmasıdır. Bu düzenlemeyi yapmak için birçok deri, romatizmal hasatlıklar ve kanser tedavisinde yer alan( kortizonlar, metotreksat, sıtma tedavisinde kullanılan ajanlar, mikofenolat mofetil, siklosporin, azatiyopürin, immunglobulinler ve bazı biyolojik ajanlar) ilaçlar kullanılmaktadır. İlk olarak kortizon içeren ilaçlar ile tedaviye başlanır. Fakat kortizonlu ilaçların uzun süre ve yüksek dozda kullanılması çeşitli yan etkilere neden olabilir. Bu nedenle diğer ilaçlar kortizon tedavisine destek amacıyla kullanılmaktadır. İlaçların yan etkilerini azaltmak için birtakım önlemler alınmalı, hastalar yakından takip edilmeli ve gerekli kontrollerle çağrılmalıdır. Tedavide uygun egzersizlerin yapılması ve hastanın fizik tedavi ve rehabilitasyon programına alınması da çok önemlidir. Güneşten korunma cilt lezyonlarının kötüleşmesini önlemek açısından önemlidir. Bu nedenle güneş koruyucular ve koruyucu giysiler önerilir. Birçok hastada ömür boyu tedavi gerekir. Tüm hastalar için geçerli olabilecek standart bir tedavi süresi söz konusu değildir. Çünkü hastalığın şiddeti çok değişkendir. Tedavi ile laboratuvar tahlilleri (serum CPK düzeyi) düzelse de, kas gücünün normale dönmesi zaman alabilir.

Tedavisi Sonrası Dikkat Edilmesi Gereken Hususlar Nelerdir :

1-Kas ve eklem hareketlerini korumak için uygun egzersizler yapılması,

2-Güneşten korunmaya özen gösterilmesi; Bu nedenle, dışarı çıkmadan önce güneş koruyucu kremler, uzun kollu kıyafetler ve şapka kullanılması.

3-Özellikle yutma güçlüğü olan hastalarda yatak başını yüksek tutulması ve uyumadan önce yemek yenilmemesi,

4-Sağlıklı ve dengeli beslenilmesi tavsiye edilir.