Ünlü fenomen 25 yaşında addison hastalığından hayatını kaybetti

Addison hastalığı adrenal bezlerin nadir görülen ve ölümcül olabilen kronik bir hastalığıdır. Yetişkinler arasında, 2022 yılında dünya çapında yılda milyonda 4 ila 6 vaka görüldüğü bildirilmiştir. Birçok vakada Addison hastalığına, vücudun bağışıklık sisteminin sağlıklı hücrelere, organlara ve dokulara saldırdığı otoimmünite neden oluyor.

Washington Post’a konuşan endokrinologlar, Addison hastalığının belirtilerini, nedenleri ve tedavisi hakkında bilgi verdi. İşte 7 Soruda Addison hastalığı...

1- ADDİSON HASTALIĞI NEDİR?

Vücudumuzda her böbreğin üzerinde bulunan, kortizol ve aldosteron olmak üzere birçok hormon üreten iki adrenal bez bulunur. Vücudun birincil stres hormonu olan kortizol, beyin fonksiyonları için gerekli olan glikozun kanımızda yeterli miktarda bulunmasına yardımcı olur. Aldosteron ise kan basıncını ve hacmini korumak için gerekli bir mineral olan sodyum kaybına karşı vücudumuzu korur.

Birincil adrenal yetmezlik olarak da bilinen Addison hastalığı, Ulusal Adrenal Hastalıklar Vakfı'na göre adrenal bezlerin kısmen veya tamamen tahrip olduğu nadir bir hastalıktır. Adrenal bezler, kortizol ve aldosteron üretemez veya bezler bunları düşük miktarlarda üretir. Bu da glukokortikoid ve mineralokortikoid eksikliğine yol açar.

Endokrinolog ve Ulusal Adrenal Hastalıklar Vakfı'nın tıbbi direktörü Paul Margulies, Addison hastalığının ciddi ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir hastalık olduğunu, bağışıklık sisteminin böbreküstü bezlerine zarar verdiği için tipik olarak haftalar, aylar, hatta yıllar boyunca oldukça yavaş bir şekilde ortaya çıktığını, ancak bazen çok daha hızlı bir şekilde, birkaç ay gibi kısa bir süre içinde ortaya çıkabileceğini belirtti.

2- ADDİSON HASTALIĞININ NEDENLERİ NELERDİR?

Addison hastalığı birçok vakada bağışıklık sisteminin yabancı hücreler ile sağlıklı hücreleri ayırt edemeden vücudun kendi immünolojik reaksiyonunu yanlış yönlendirmesi durumu olan otoimmün bir durumdur. Ancak endokrinolog ve Los Angeles'taki California Üniversitesi David Geffen Tıp Fakültesi'nde Profesör Tony P. Heaney, bu teşhisin böbreküstü bezi eksikliğinin birçok farklı biçimini ifade etmek için bir kapsayıcı bir terim olarak kullanılabileceğini söyledi.

Heaney, otoimmün bozuklukta, anlaşılmayan nedenlerden dolayı, vücudun böbrek üstü bezindeki bazı sağlıklı proteinleri yabancı olarak tanımladığını, antikorlar ürettiğini ve zaman içinde her iki böbreküstü bezini de yok ettiğini ifade etti.

Ancak Margulies; kanser, yaralanma, ameliyat veya enfeksiyon gibi böbrek üstü bezlerine zarar veren diğer nedenlerin de Addison hastalığına yol açabileceğini belirtti.

3- ADDİSON HASTALIĞININ BELİRTİLERİ NELERDİR?

Araştırmalara göre Addison hastalığının halsizlik, vücutta fazla melanin üretildiği durumda cilt yüzeyinin koyu hale gelmesi olarak bilinen ciltte hiperpigmentasyon, kusma, ishal, kilo kaybı, ateş, yorgunluk, beyin sisi, depresyon ve anksiyete gibi birçok semptomu vardır.

4- NASIL TEŞHİS EDİLİR?

Uzmanlar, Addison hastalığının teşhis edilmesinin zor olduğunu ve semptomlarının diğer birçok hastalıkla benzer olması nedeniyle genellikle göz ardı edildiğini söylüyor. Ulusal Adrenal Hastalıklar Vakfı'nın yönetim kurulu eş başkanı Erin A. Foley-Moudry, Adrenal yetmezlik olarak da bilinen Addison hastalığı ile 30 yılı aşkın bir süredir yaşıyor. Birçok hastaya teşhis konulmasının aylar ya da yıllar aldığını, teşhis edilmesi çok zor bir hastalık olduğunu söyledi.

Profesör Tony P. Heaney de hastalığın bazı ipuçları olabileceğini ancak sinsi bir başlangıcı olabildiğini belirtti.

Hayatını kaybeden ünlü yıldız Rousseau Grigg, bazı videolarında hastalığından dolayı yaşadığı zorluklarından bahsetmişti. Örneğin merdivenlerden yukarı bir valiz taşıyamadığını söylediği bir videosu var.

Foley-Moudry, Addison hastalığı olan kişilerde yorgunluk ve halsizlik hissinin çok yaygın olduğunu, bunun da kısmen hastalığın düşük tansiyona neden olmasından kaynaklandığını söyledi.

Foley-Moudry, “Bu açıklayamadığım bir güçsüzlük. Geçmişte bazen kendi başıma ayağa kalkamıyor, hatta bir şişe sütü bile yerinden kaldıramıyordum. Ölebilirdim ve Taylor gibi bunu atlatamayan talihsiz hastalardan biri olabilirdim,” dedi.

Foley-Moudry, doktorlar ve hastalar arasında Addison hastalığının belirtileri ve tedavisi konusunda farkındalık yaratmanın kritik önem taşıdığını belirtti.

Adrenal yetmezliği olan bazı hastalara, adrenal kriz geçirdikten sonra teşhis konuluyor. Endokrinolog ve Amerikan Klinik Endokrinoloji Derneği Başkanı Susan Samson, hastaların kan basıncının düştüğü dönemlerin kriz olarak bilindiğini ve bu krizlerin hastaların şoka girmesine, komaya girmesine veya ölmesine neden olacak kadar şiddetli olabileceğini söyledi.

Addison hastalığı olan birinin krizde olduğunu gösteren diğer işaretler arasında aşırı uyuşukluk, bulantı, kusma, halsizlik, aşırı karın ağrısı ve sızı hissi yer alır.

5- İLAÇLA TEDAVİ EDİLEBİLİR Mİ?

Samson, bu krizlerin hastaların ihtiyaç duydukları hormonları doğru miktarda salgılanmamasından kaynaklanabileceğini veya stres nedeniyle tetiklenebileceğini çünkü vücudun normalde stresli durumlarda ekstra kortizole ihtiyaç duyduğunu ve ürettiğini ifade etti.

Samson, bu hormonların ağızdan ya da enjeksiyon yoluyla alınabileceğini, hastaların bu ilaçları hayatları boyunca almak zorunda olduklarını, ancak her hasta için tam olarak doğru dozu bulmanın biraz zaman aldığını söyledi.

Samson, hastaların ilaçları doğru dozda almazlarsa komplikasyonlar ve yan etkiler yaşayabileceğini, hastaların çok yüksek dozda replasman hormonu alırlarsa, ilaçlardan kaynaklanan yan etkilere maruz kalabileceklerini, örneğin çok fazla steroid almanın metabolik sendroma, kilo alımına ve bunun tam tersi çok fazla kortizolün olduğu Cushing sendromuna neden olabileceğini ifade etti.

Profesör Heaney, Addison hastalığı olan hastaların bir enfeksiyon kaptığında çok hızlı bir şekilde kötüleşebileceğini söyledi. Endokrinologlar, hastalarına tıbbi uyarı bileklikleri takmalarını ya da hastalığı açıklayan kartlar taşımalarını gerektiğini, böylece hastalanmaları halinde hızlı bir şekilde tedavi edilebileceklerini söylüyor.

Heaney, hastalığın büyük bir yük olduğunu ancak ilaçları alarak sağlıklı ve normal bir yaşam sürdürmenin mümkün olduğunu ifade etti.

6- ASTIM VE ADDİSON HASTALIĞI ARASINDAKİ BAĞLANTI NE?

Uzmanlar, Rousseau Grigg'in hem astım hem de Addison hastalığına sahip olduğunu ve bunların birbiriyle bağlantılı olabileceğini söyledi.

Astım, Addison hastalığının bilinen bir nedeni değil ancak Samson astım gibi iltihaplı hastalıklar ile Addison hastalığı arasında bir bağlantı olabileceğine inandığını söyledi ve bunun nedenini şöyle açıkladı: “Çünkü iltihaplı hastalıkları tedavi etmenin bir yolu steroid kullanmaktır ancak steroidler de vücudun adrenal bezlerini geçici olarak baskılar. Sık sık steroid kullanıyorsanız, adrenal bezleri körelir ve artık çalışmazlar. Astım hastalığı gibi nedenlerle sık sık steroid kullanan hastalarda böbreküstü bezinden kortizol üretimiyle ilgili sorunlar gelişebilir."

7- ADDİSON HASTALIĞI ÖLÜMCÜL MÜ?

Uzmanlar, tedavi edilmediği takdirde Addison hastalığının ölümcül olabileceğini söylüyor. Samson, zamanında tedavi edilemeyen bir adrenal kriz geçirme tehlikesinin her zaman olduğunu belirtti.

Mayo Clinic Health System'de endokrinolog olan Madeline Fasen, doktorların Addison hastalığı olan hastalarla, gerektiğinde steroid ilaçlarını ayarlama planı da dahil olmak üzere adrenal krizden kaçınmanın tüm yolları üzerinde çalıştığını söyledi.

Fasen, “Adrenal yetmezlikle kesinlikle uzun ve sağlıklı bir hayat yaşayabilirsiniz, yeter ki bir endokrinolog takibinde olun ve tedavi olun." dedi.