Hirschsprung hastalığı nedir? Belirtileri ve tedavi yöntemleri nelerdir?

Hirschsprung hastalığı; bağırsağın sinir sistemini ilgilendiren bir hastalıktır. Özellikle bebeklikten itibaren fitil, krem gibi uyaranlar olmaksızın kaka yapmayan, doğumu takiben ilk 24 saat içinde mekonyum dediğimiz ilk kakayı çıkarmada gecikme yaşanan bebeklerde ve çocuklarda akla gelmelidir. Safralı kusma, karın şişliği ve gaz, kaka yapamama ile karakterize bağırsak tıkanması bulguları yaşamın herhangi bir döneminde ortaya çıkabilir.

Belirtileri nelerdir?

Hastalığın seyri; yenidoğan bebeklerde safralı kusma, karın şişiği, mekonyum çıkaramama ve radyoloji ile verifiye bağırsak tıkanması şeklindedir. Ani karın şişliği, safralı kusma, kötü kokulu ve bazen kanlı ishal, yüksek ateş ile başlayarak kısa sürede hipovolemik şok, septisemi, intestinal perforasyon ile ciddi sonuçları olabilir. Genellikle sağlıklı term bebeğin hastalığıdır. Bununla beraber %5 oranla down sendromu, aynı oranda genitoüriner sistem anomalileri, daha ender olarak kardiyak anomaliler, sindirim sistemi atrezileri, nöroektodermal orijinli hastalıklar, MSS anomalileri görülebilir.

Fışkırır tarzda kötü kokulu dışkılama en tipik belirtidir. Radyolojik teknikler ile inceleme yapılır. Kesin tanı rektum biopsisi ile konulur.

Nasıl tedavi edilir?

Tanı rektum biopsisi ile konulur. Tanı doğrulandıktan sonra tek aşamalı transanal endorektal pull-through operasyonu ile aganglionik kısım çıkarılarak ganglion içeren bağırsağın anüse bağlanması sağlanır. Komplikasyonlu ve gecikmiş olgularda 3 evreli cerrahi tedavinin ilk aşaması olarak geçici öncelikle acil kolostomi uygulamak gerekebilir. Kapalı ya da açık cerrahi teknikleri uygulanabilir.

Tüm ameliyat aşamalarını atlatmış bile olsa her hasta azami 3 yıl aralıklı kontrollerle izlenir, diyet ve tuvalet eğitimi özel olarak planlanarak düzenlenir.