Hemofili nedir? Hemofili hastalığının belirtileri ve tedavisi

Kalıtsal faktörlere bağlı olarak gelişen ve kanın pıhtılaşma mekanizmasının bozulmasıyla meydana gelen hemofili, ciddi kanamalara yol açan bir hastalık olarak kabul ediliyor. Bu hastalığın belirtileri hakkında açıklamada bulunan Çocuk Hematolojisi Uzmanı Prof. Dr. Birol Baytan, hafif düşmeler sonucunda bile ciddi kanamalara neden olabilen hastalığın tanısının genellikle 1-2 yaşlarında konulabildiğini belirtti.

Hastalığın genellikle erkeklerde görüldüğünün altını çizen Prof. Dr. Birol Baytan, “Eklem içi kanamalarla ağrılı şişlikler yaşayan hastaların, organ boşluklarının içinde, kaslarında en önemlisi beyin içinde kanamalar görülmektedir. Ülkemizde tedavi altında yaklaşık 5 bin hemofili A (doğumsal faktör 8 eksikliği) ve bin hemofili B (doğumsal faktör 9 eksikliği) hastası vardır. Büyük çoğunluğu genetik olan bu hastalık, genelde erkeklerde görülür. Hemofili nadiren de olsa erişkin dönemde antikor gelişmesi sonucu ikincil hemofili olarak gelişebilmektedir” dedi.

Hemofili’nin faktör düzeyi olarak üç gruba ayrıldığını söyleyen Prof. Dr. Baytan , “Ağır hemofili hastalarında faktör düzeyi yüzde 1 ve altıdadır. Faktör düzeyi yüzde 1-5 olan hastalar ‘orta hemofili’ hastası olarak, faktör düzeyi yüzde 5’in üzerinde olan hastalar ise ‘hafif hemofili’ hastası olarak sınıflandırılmaktadır” diye konuştu.

TANIDA BEBEKLİK ÇAĞININ ÖNEMİ

Hastalığın tanısının genellikle 1-2 yaşlarında konulduğunu vurgulayan Prof. Dr. Baytan, “Görülebilecek en erken bulgu bebeklik döneminde aşı sonrası kol veya bacakta kas içi kanamalarla ortaya çıkabilmektedir. Hemofili hastası bir bebek, yürümeye ve koşmaya başladığı dönemde, düşme veya çarpmalar sonrasında derisinde morluklar ve diz, dirsek veya ayak bileği eklemlerinde ağrılı şişlikler (eklem içi kanamaları) meydana gelmektedir. Hafif düşmelerde bile ciddi kanamalar oluşabilmektedir.

CİDDİ HASTALIKLARA SEBEBİYET VEREBİLİR

Prof. Dr. Baytan sözlerine şöyle devam etti:

“Tedavi edilmeyen eklem içi kanamalar tekrarladığında ciddi ve kalıcı hasarlara yol açmaktadır. Eklemde şiddetli ağrı, sıcaklık, şişlik ve hareket kısıtlığı ile anlaşılan eklem içi kanamaları, operasyon sırasında (özellikle sünnet) ve basit diş çekimlerinde bile durdurulamayan kanamalar şeklinde görülebilmektedir. Sonu ölümle sonuçlanmasına kadar gidebilecek ciddi kanamalar yaşayan hastalar için ‘faktör tedavisi’ hayati önem taşımaktadır. Kanamalar, eksik olan faktörün damar yolundan uygulanması ile durdurulabilir. Hastaların faktörü kanama durumunda uygulamaları zorunludur. Yoksa kalıcı eklem sakatlıkları gelişebilmektedir.”