Çocuklarda büyüme geriliği ve kısa boyluluk

Cücelik kalıtımsal (Laron cüceliği) ya da tıbbi bir sorundan kaynaklanan ciddi boy kısalığı olup, yetişkin boy uzunluğunun 147 santimden daha kısa olması durumudur. Bugün için tıbbi tedavilerle cüceliğin büyük kısmı önlenebilmektedir.

BÜYÜME GERİLİĞİYLE İLGİLİ BİLİNMESİ GEREKENLER

Değişik derecelerdeki boy kısalığının farklı sebepleri olabilir. Vücut ölçülerinin birbiri ile orantısızca kısa olduğu durum olan “Orantısız Boy Kısalığı” ile vücudun bütün kısımlarının orantılı bir şekilde küçük olduğu “Orantılı Boy Kısalığı” olmak üzere iki farklı türü bulunmaktadır. 

ORANTILI KISA BOY

Hem boy, hem gövde hem de alt ekstremiteler eşit derecede kısalık gösterir. Orantısız kısa boyda ise bir segment diğerinden daha kısadır. Bu orantısız görünüm nedeni ile orantısız kısa boyluluk doğumda ve erken bebeklikte fark edilebilir. Akondroplazi (kısa alt segment) gibi iskelet displazisi ya da önceki spinal ışınlama nedeni ile oluşan spinal bozukluğa bağlı kısa üst segment örnek olarak verilebilir. Ancak orantılı boy kısalığı hemen fark edilmeyebilir.

Endokrin nedenli (Hormonal bozukluklar) boy kısalıkları orantılı boy kısalığına neden olur. Büyüme döneminde çocuğun ağırlığının ve boyunun ideal oranlarda olması gerekir. Kilo azalırken boy uzunluğunun artması, yetersiz kalori alımına veya kronik bir hastalığa işaret edebilir. Kilo artışının devam edip boy uzamasının azalması ise büyüme hormonu (BH) eksikliği, BH duyarsızlaşması, hipotiroidi veya glukokortikoid fazlalığı gibi endokrin bir duruma işaret eder. Büyüme hormonu eksikliğinde erken tanı ve tedavi ile çok iyi sonuç alınmakta olup çocuğumuz normal boya ulaşmaktadır. Bu nedenle boyu kısa olan veya boyu normal olduğu halde büyümesi yavaşlayan çocukların mutlaka endokrin uzmanı tarafından görülmesi gereklidir. 

BÜYÜME GERİLİĞİNİN ERKEN TEŞHİSİ

Çocukların büyüme süreci dikkatle izlenmelidir. Bir çocuğun büyümesini değerlendirmede en kritik faktör BÜYÜME HIZINI belirlemektir. Yaşa göre büyüme hızı farklılık gösterir. 5 yaş ile ergenlik arasındaki sürede genel olarak her çocuk yılda ortalama 5 cm ve üzerinde büyümelidir. Çocuğun büyüme hızının yaşı için normal olup olmadığını belirlemenin önemli bir yöntemi de, çocuğun boy ölçümlerinin büyüme eğrileri üzerinde işaretlenerek takip edilmesidir. Doğru boy ölçümleri, yaşa göre 3-6 aylık aralıklarla gerçekleştirilir ve yıllara göre çizilir.

Büyüme eğrisinin aynı yüzdelikte (çizgi üzerinde) ilerlemesi, daha aşağılara inmemesi gerekir. Büyüme hızları, belirlenen standart büyüme hızlarından farklı olan çocuklar endokrin uzmanı tarafından görülmelidir. İskelet olgunlaşması (kemik yaşı) büyüme potansiyelini belirler. İskelet olgunlaşması radyografi (sol el bilek grafisi) ile değerlendirilir. Röntgen üzerindeki epifiz merkezlerinin görünümü yaş ve cinsiyete uygun standartlarla karşılaştırılarak kemik yaşı tayin edilir. İskelet olgunlaşması tamamlandıktan sonra maalesef tedavi ile boy kazanımı sağlanamaz. Bu nedenle büyüme geriliğinde erken teşhis ve tedavi çok önemlidir. 

BÜYÜME GERİLİĞİNİN TEDAVİSİ

Büyüme hormonu eksikliği saptanan olgularının tedavisinde rekombinant Büyüme hormonu kullanmaktayız. Erken tanı ve tedavi, tecrübeli bir uzman izlemi ile çok iyi sonuç almaktayız. Eğer BH’na ek olarak diğer hipofizer hormon eksiklikleri varsa onları da tedavi ile yerine koymaktayız. Laron tipi cücelik tedavisinde ise rekombinant IGF1 uygulanabilir. Büyüme geriliği yapabilen hipotiroidi, kortizol fazlalığı gibi hastalıklar da çok başarılı bir şekilde tedavi edilmektedir. Kritik olan nokta erken ve doğru teşhis konulmasıdır. Tedavinin başarısını artırmak için büyüme sürecinin dikkatli bir şekilde izlenip büyüme geriliğinin erken teşhis edilebilmesi çok önemlidir. 

[fotogaleri=2619,2592,2384]