Adrenal (böbrek üstü) bezleri ve hastalıkları
Güncelleme Tarihi:
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Endokrin Uzmanı Prof. Dr. Nesibe Andıran, adrenal bezlere ait hastalıkların çocuklarda adrenal yetmezlik ve kriz, gelişme bozuklukları ve erken ergenliğe sebep olabileceğini söyleyerek, adrenal bezlerle ilgili problemi olan çocukların mutlaka çocuk endokrin uzmanları tarafından değerlendirilmesi ve izlenmesi gerektiğine dikkat çekti.
Adrenal (böbrek üstü ) bezleri adından da anlaşılacağı gibi böbreklerin hemen üstünde yer alır. Adrenal bezlerinden; kortizol, aldosteron, epinefrin, norepinefrin ve cinsiyet hormonlarını salgılanır. Her bir hormonun eksik ya da fazla olması, farklı şikayetlere sebep olur ve adrenal beze ait bir bozukluğu işaret eder.
ADRENAL BEZ HASTALIKLARI NEDEN OLUR?
Böbrek üstü bezlerinde hormonların sentez ve salınımında çok sayıda ve özellikli enzimler rol oynar. Bu enzimlerin birinde doğuştan gelen bozukluk (eksiklik) adrenal bezden salınan hormonlar arasındaki dengeyi bozar, “konjenital adrenal hiperplazi (KAH)” denilen önemli bir hastalık grubuna neden olur. Özellikle akraba evliliklerinde enzimlerle ilgili bozukluk olasılığı artar. KAH’lerin %95’ini 21-OH’laz enzim eksikliği oluşturur. Yine adrenal bezlerin küçüklüğü(hipoplazi) gibi doğuştan gelen anomaliler, yada daha sonra travma , ağır enfeksiyonlar, tümör yada ameliyata bağlı adrenal bezlerin hasarlanması adrenal yetmezliğe sebep olabilir.
KONJENİTAL ADRENAL HİPERPLAZİ VE ADRENAL YETMEZLİK BELİRTİLERİ
Kız bebeklerde doğumda genelde genital organlarla ilgili problem olduğundan, erken dönemde hastaneye götürülür ve tanı alırlar. Ancak erkek bebekler sağlıklı görünür ve genelde doğumdan sonraki 7-21. günler arasında başlayan emmeme, kusma, genel durum bozukluğu, kusma kilo kaybı, dehidratasyon ve şok (adrenal kriz) tablosu gelişir. Acil müdahale edilmezse maalasef ölüme neden olur.
Daha büyük çocuklarda bulgular daha silik olabilir. Çok da ayırt edici olmayan, zaman zaman her çocukta görülebilen halsizlik ve güçsüzlük gibi basit şikayetlerden, şok tablosuyla seyreden dolaşım bozukluklarına kadar çok değişik şekillerde belirtiler verebilir.
Yenidoğan ve süt çocukluğu döneminde adrenal yetmezlik;
- Kusma,
- Yetersiz kilo alımı,
- Hipoglisemi (kan şekeri düşüklüğü),
- Tuz kaybı (tuz krizi)
- Sıvı kaybı gibi şikayetlere sebep olur.
Daha büyük çocuklarda ise adrenal yetmezlik;
- Çevreye karşı aşırı duyarsızlık, depresyon
- Bilinç bulanıklığı,
- Anoreksia,
- Kusma,
- Su kaybı,
- Karın ağrısı,
- Tuz krizi,
- Hipoglisemi ile birlikte görülür.
CUSHING SENDROMU
Vücutta kortizol miktarının aşırı olması sonucu oluşur. Adrenal bezin salgılarından biri olan glukokortikoidin aşırı salgılanması sonucu meydana gelebilir. Yüzün yuvarlaklaşması ve yanakların kızarması, omuzlar arasında kambura benzeyen yağ birikimi, ciltte çatlaklar, yüksek tansiyon, kan şekerinin yükselmesi, aşırı kıllanma gibi belirtileri vardır. Artmış kortizol miktarını düşürmek için ilaç ya da eğer tümör varsa hem cerrahi hem de medikal yollarla tedavi edilir.